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CK注：随着医疗环境的改善，此类综合征会逐渐减少，但对其总结和研究仍然具有重要意义。

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疾病导论系列

席汉综合征

（SheehanSyndrome）

陈康编译

席汉综合征或产后垂体功能减退是一种以垂体坏死导致的垂体功能减退为特征的疾病。最初的损害是由产后大出血(postpartumhaemorrhage，PPH)引起，导致妊娠期间增大的垂体的血液供应受损。蝶鞍小、血管痉挛(由PPH引起)和/或血栓形成(与妊娠或凝血障碍相关)是诱发因素；自身免疫可能参与垂体功能的进行性恶化。症状由一种或多种垂体激素的减少或缺乏引起，表现各异，可包括产后无乳，以及非特异性症状(如疲劳)到严重肾上腺危象不等。根据激素分泌细胞相对于脉管系统的位置，生长激素和泌乳素的分泌最常受到影响，其次是卵泡刺激素和黄体生成素；严重的垂体坏死也会影响促甲状腺激素和促肾上腺皮质激素的分泌。症状通常在分娩后数年变得明显，但在极少数情况下，可能会急性发展。席汉综合征的发生率在很大程度上取决于PPH的发生和管理。席汉综合征是发展中国家垂体功能减退的重要原因，但在发达国家已较为罕见。诊断以临床表现结合严重PPH病史为依据；激素水平和/或刺激试验可证实临床怀疑。激素替代治疗是迄今为止唯一可用的治疗选择。

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疾病导论系列l席汉综合征-概述和流行病学**

垂体从垂体上动脉和垂体下动脉接受动脉血供(图1b)。漏斗、正中隆起(下丘脑的一部分，自此释放调节激素)和结节部由垂体上动脉(颈内动脉的一个分支)提供，后叶由垂体下动脉(为颈内动脉的一个分支)提供。相比之下，远侧部通过颈内动脉接受的动脉血液供应很少甚至没有（Endocrinology10,15–18()；J.Neurosurg.58,–()）。相反，远侧部主要由静脉系统提供；血液供应的一个途径是通过长门静脉，该长门静脉经由漏斗下降并且将远部中的毛细血管床与正中隆起中的门静脉毛细血管系统的毛细血管床连接。此外，远侧部通过短门静脉接收来自垂体后叶的静脉血；该途径占垂体前叶腺体总血液供应的0%（CellTissueRes.7,79–88()；FrontiersinNeuroendocrinology(edsMartini,L.Ganong,W.)–()）。其独特的循环系统使远部除了接受外周循环物质外，还接受来自下丘脑和垂体后叶的激素。然而，这种循环类型使垂体在产后期间容易因低血容量和低血压而发生缺血，因为妊娠会导致垂体的生理生长和血管的压迫（Eur.J.Endocrinol.16,45–()；此文详细介绍妊娠期垂体的生理以及病理生理情况）。垂体前叶的静脉引流由垂体静脉和垂体后叶经短门静脉和垂体静脉至海绵窦。

图1:垂体的解剖和血管形成

远侧部（parsdistalis），是腺垂体分泌垂体前叶激素的主要成分；

在人类中被抑制的中间部；

包围漏斗部的结节部（Gen.Comp.Endocrinol.7,8–99().）.

漏斗部、正中隆起、结节部和后叶由颈内动脉供应，而远侧部的大部分血液供应来自漏斗部和垂体后叶的静脉引流。静脉血液供应使垂体前叶容易受到血液供应紊乱的影响。垂体激素

垂体前叶激素受下丘脑分泌的释放和抑制因子控制（Endotext