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心之所向，素履以往，生如逆旅，一苇以航。
病例1患者男性,43岁,因反复乏力、头痛2a,咳嗽1个月,呼吸困难5d于-01-26入院。2a前无明显原因出现阵发性头痛,曾查头颅CT未见异常。近1a来性欲减退,体重增加明显。
病例2患者，男，33岁。因反复发热3d，加重伴呕吐、腹痛、腹泻1d于年10月8日入院。患者诉3d前因受凉后出现畏寒发热，伴头晕、畏寒怕冷、乏力、口干、咽痛，自测体温38℃，予以退热等治疗后症状无明显缓解。于1d前上述症状加重伴呕吐，呕吐为胃内容物，非喷射性，并出现右下腹隐痛，解黄色水样便2次，约mL。至外院予以物理降温、抗感染等治疗，症状未见明显缓解。起病以来，睡眠、精神欠佳，小便如常，近8个月体重下降10kg。
病例3男，66岁，因“纳差、乏力伴腹泻1周”，于年2月23医院消化科。患者于1周前无明显诱因出现乏力、纳差、厌油，伴腹泻，解水样便，每日约10余次，无发热、腹痛、黄疸，按“急性胃肠炎”治疗，疗效不佳。患者体力差，近半年体重减轻15kg。
病例4女，82岁，因“反复上腹部胀满、返酸、纳差3个月，加重2周”于年11月19医院。患者有高血压和糖尿病病史，近3年未服用降压、降糖药，血糖、血压正常。患者近3年因心功能不全、急性冠脉综合征、肺炎等住院5次。多次化验均示低钠血症。
病例5因反复发热3d，加重伴呕吐、腹痛、腹泻1d就诊
病例6感冒后恶心呕吐2周，意识淡漠，严重低钠
病例7头痛、乏力、食欲下降3个月，恶心呕吐伴发热2周，意识模糊2d入院。
病例8发热3h，恶心、呕吐2次，意识丧失15min入急诊
病例9以“发热12d，双耳突聋1周，精神异常1d”来我院急诊
病例10患者，女，45岁，年1月6日因“呕血伴上腹胀痛3d”入我院消化科，行腹部CT示肝硬化失代偿期，腹腔大量积液，食管静脉曲张，脾静脉增宽
病例11患者女，34岁，因恶心呕吐2d＋，昏迷5h＋就诊。患者既往无心脑血管疾病、癫痫及中毒等病史。患者发病前乘坐火车2d未进食。
看看这些病人来诊的时候没有一个是明确告诉你。。。自己是什么病，大多数都说自己就是吃坏肚子了，拉肚子。。。据调查50%以上的病人是否认自己有肾上腺或者垂体或者甲状腺方面的问题的。。。就连糖尿病，高血压都要你问几遍才能问出来。。。
今天就从被投诉的几个病例说起，一个中年妇女，病人说她腹泻，还有头晕，脸色也不好，看上去很像贫血。。。给病人开了常规，生化，电解质，便常规，过了1个多小时，病人不知道咨询了谁，回来质问，我一个拉肚子你给我开这么多检查干什么？拉肚子不会头晕吗？我说会的，但是其他情况也会出现这种症状，你只想到了胃肠炎，还可能会有其他情况啊！就算做这些检查可能后期不够还要加做激素水平，头胸腹CT。。。病人更加愤怒了，我不检查，给我开点药就行的事，非要做检查，就想花我的钱，给我退钱！那你去退吧，她去了又回来，说晚上退不了，要工作日白天的时候好几个部门签了字才能退，我说那就等到白天的时候再退吧，她说：为什么你们收费的时候两分钟就能收了，退费的时候就要等那么久，跑那么多部门？你给我开的单子你给我退？我已经无言以对。。。
两次是本院职工，第一个，本院职工托的本科室护士，说病人就是拉肚子，在家吃药不顶事，就想来输输液，好的快一点，病人是一个老年男性，有点虚脱，我说这个不行，需要检查一下，输液可以，我们可以先给扎上液体，但是该做的检查必须做，不做的话可能后果严重。护士大姐就怒了，我干了十几年了，谁不给一点薄面，我就没见过你这么没人情味的人，你才干了几天？你见过的病人还没有我处理过的病人多了！不就是拉肚子吗？一点胃肠炎，非要做检查，吓唬人！。。。。
然后就传开了，某某医生瞧不起护士，不给护士面子。。。我们今后就在工作中给他使绊子。。。
一旦病人24~48小时死亡，我该找谁说理？到时候叫天不应，叫地不灵！我是首诊医生，普通病人我还能让签拒绝检查化验的字，同一战壕里的战友，签字，你只会说我装蒜！不签吧，一旦上了法庭，我能怎么说？你会说，我们谁是医生？你没有自己的判断吗？我该找谁去哭？
第二次，病人和家属来的，老年男性，拉肚子两三天，既往高血压，平时血压/90mmHg，这时病人血压/70mmHg，病人家属还高兴的说今天血压正常了，但是病人躺在诊疗床上有些迷糊，家属说病人在家就有过一次，急诊室病人比较多，我也没有细解释，各种检查化验单都出来了，有抽血，有彩超，有CT。。。这个时候病人家属也没有说什么，就去找了本科室护士。。。。。第二天，我被投诉了，“乱开检查”。。。
急诊科工作难干的一个原因是病人太多太杂，各种情况复杂，还比较急，比较重，年轻的时候以为“沧海横流，方显英雄本色”；干久了才发现前辈们用血泪甚至生命走出的经验教训，真的不是瞎传。这些是门诊和住院部不能比的。病人在门诊看了半截，大夫快下班了，一句话，我要下班了，你们去急诊吧，或者碰上麻烦的难缠病人，你们去急诊吧，最难的是门诊分科细，大夫只考虑自己科室的问题，看一眼病人，一句话，我要下班了，你们去急诊吧，病人还是不甘心，主任我们从外地千里迢迢的来，排了那么长时间队，你哪怕给写个条，我们要做哪些检查，我们去急诊检查，这个时候专家就写个条，写了两个检查，真的是只有“两个”检查，病人挂了号到急诊，一问病史，患者情况复杂，只做那两个检查，肯定不行，这个时候给病人讲你这个情况只做这不行。。。病人不干了。。。大怒，专家写条了，你一个小大夫知道什么。。。连专家的面子都不给。。。不知道自己姓什么叫什么，几斤几两了。。。再次被投诉。。。
专家一句话，你去急诊办理住院吧，可是来了急诊又是一堆检查，病人最后还是住不了院，矛盾就爆发了。。。
记得最感动的一次是，一个腹泻病人，送到急诊科，来了很多家属和朋友，家属说，我们是某某院长家亲戚，这个时候电话通了，家属让院长和我通话，顿时“受宠若惊”啊，院长的声音很亲切，问了我是谁，问了病人的具体情况，说病人是我家亲戚，能关照的话，多关照一下，我给汇报了需要做的检查，以及可能的治疗，领导说，该做什么做什么，不用因为是我亲戚就该做的不做，一线工作不容易，亲戚也就是需要知道打了招呼，病人和家属的内心可能会受到安慰，会“放心”。当时想，领导想的透彻。
领导，人家可能根本不需要我给所谓的面子，而手足，同一个战壕里的战友太需要这个面子了！
就是一个腹泻，就是一个发热，就是一个。。。。很多东西可能就算高年资的医生也看不出来，或者就算看得出来，碍于熟人，同事，或者什么关系，而省掉程序，事故就出来了；这就是为什么急诊室纠纷多的缘故之一；病人可能来的很急，急的要先看，急的要先止痛；病人可能来了什么检查也不想做，就是让医生看看，然后病就好了，或者输点他们认为的神药，然后就好了；这就是为什么急诊室比ICU纠纷多的缘故吧，进了ICU病人和家属都已经有了充分的重视，充分的思想准备；而急诊室则不一样，病人可能难受了很久，也就是在逛街的时候，医院，突然想着有时间了，去医院看看，看完还准备去吃夜宵，或者去打麻将。。。医院有个熟人，正好用上，某某某，给医生打个招呼，不要检查化验了，就给输个液，开点药吧。。。。。。
我可以明确告诉你，普通感冒不用吃药，也能过去；流感有专门的药，吃药就行了；普通胃肠炎，你就吃诺氟沙星，喝点盐水就行。。。。你为什么非要输液呢？？？
不给面子就不给面子吧！还说那么多！就你知道的多！！！瞧不起谁呢？！！！
怎么办？找个借口！不按程序办事，领导会批评的！这你总无话可说了吧。可是领导知道了更会骂！我们这成什么了，黑店吗？不要什么能都往领导头上推！
病人走了一波又一波，楞个神，缓口气，某某医生你看一下某某个病人（大脑飞速旋转，这是个吃了东西皮肤瘙痒的病人，给用了苯海拉明和地塞米松就好了，当时来的时候怕病情严重，同时给建了液路加了葡萄糖酸钙）！病人怎么了？没怎么？病人感觉自己好了，不想输液了！不想输液，就让家属找我签字吧，签了字就可以。。。。。。缓个神，想想前面几个病人，想想工作有没有疏漏。。。哎哎哎，某某医生你怎么还不看病人，病人怎么了，病人感觉自己好了，不想输液了！好的，让家属找我签字就行了，我给他讲。。。。。又被告状了，某某医生坐着没事干，发愣也不看病人。。。。。。
为了分解火力，面对不太重和急的病人，就只能把化验检查分解，先做一部分，后续再做其他，或者等下一班来做其他，患者就可以接受了！
医院装一个自动检查化验通道，不用经过医生，只要是自认为懂医的，或者不愿意按照医生医嘱做的，那就走这个通道，在这个通道安排几个护士，给建议，或者让病人直接在机器上做选择！这样避免很多纠纷和不愉快。
既然有需求，那就提供这方面服务。
就像体检中心，每年都体检，花了不少钱，也没查出什么病，后来病人死了，也不用负责，你查的项目是你自己选择的，你选择的，正好没有你需要的，自己为自己负责。挺好！最后体检中心因为人性化的服务，还会被送锦旗！真的是和谐。
为了引人入胜，我也是煞费苦心。阳春白雪和下里巴人共舞。好了，下面开始晦涩难懂的医学知识部分。
专业部分
腺垂体功能减退症（hypopituitarism)是指腺垂体激素分泌减少，可以是单种激素减少如生长激素(GH)缺乏或多种垂休激素同时缺乏。腺垂体功能减退可原发于垂体病变，或继发于下丘脑病变，表现为甲状腺、肾上腺、性腺等靶腺功能减退和(或)鞍区占位性病变。临床症状变化较大，但补充所缺乏的激素治疗后症状可迅速缓解。成年人腺垂体功能减退症又称为西蒙病(Simmonddisease),生育后妇女因产后腺垂体缺血性坏死所致者称为席汉综合征(Sheehansyndrome)。
垂体功能减退性危象(简称垂体危象)是在全垂体功能减退症基础上，血液循环中肾上腺皮质激素和甲状腺激素缺乏，对外界环境变化的适应能力下降，机体抵抗力下降，在各种应激情况下，如感染、腹泻、失水、中暑、手术外伤、麻醉及使用各种镇静安眠药等,导致患者病情发生急剧变化，表现为高热(40C)、低温(35"C)、低血糖、循环衰竭、乃至精神失常、谵妄、甚至昏迷等严重垂危状态。[诊断要点]1.病因与诱因（1）垂体功能减退症的原发性病因有:先天遗传性如Kllmann综合征等，垂体瘤包括原发性(鞍内和鞍旁肿瘤)和转移性肿瘤，垂体缺血性坏死,蝶鞍区手术、放疗和创伤，垂体感染和炎症如脑炎脑膜炎、流行性出血热、梅毒或疟疾等，垂体卒中、垂体浸润，其他如自身免疫性垂体炎空泡蝶鞍、海绵窦处颈内动脉瘤等；（2）继发性病因有垂体柄破坏如手术、创伤、肿瘤等，下丘脑病变及中枢神经系统疾病等。据估计，约50%以上腺垂体组织破坏后才出现症状,75%以上破坏时才有明显的临床症状、破坏达95%以上时,临床症状严重。
促性腺激素、GH和催乳素(PRL)缺乏为最早表现;促甲状腺激(TSH)缺乏次之:然后可伴有ACTH缺乏。Sheehan综合征患者多因围生期大出血休克而致全垂体功能减退症，即所有垂体激素均缺乏，但无占位性病变表现:垂体及鞍旁肿瘤引起者则除有垂体功能减退外，还伴有占位性病变的体征。GH缺乏在成人表现为胰岛素敏感性增强和低血糖。腺垂体功能减退主要表现为各靶腺(性腺、甲状腺、肾上腺)功能减退。各种应激如感染、败血症失水、饥饿、寒冷、AMI、脑卒中、手术、外伤、麻醉及使用镇静药、催眠药降血糖药等均可诱发垂体危象。2.临床表现特点垂体危象可分为高热型(40℃)、低热型(30℃)、低血糖型、低血压循环衰竭型、水中毒型、混合型等各种类型各面的症状，如高热、循环衰竭、休克、恶心、呕吐、头痛、神志不清、谵妄、抽搐、昏迷等严重垂危状态。3.诊断注意事项对于既往病史不清的患者，若出现严重的循环衰竭、低血糖、淡漠、昏迷、难以纠正的低钠血症、高热以及呼吸衰竭，应考虑垂体危象。应注意与糖尿病低血糖昏迷、黏液水肿昏迷、肾上腺皮质功能减退危象、尿崩症失水或水中毒等鉴别。
[治疗要点]一旦诊断垂体危象，及早应用糖皮质激素是抢教成功的关键，剂量为开始足量，根据病情的缓解程度逐渐减量直至替代剂量，补充了糖皮质新素才能有效纠正低血糖、低血压、低钠低氯血症。但对水中毒、失钠、低温型患者，糖皮质激素剂量不可过大。若同时合并甲状腺功能减退，甲状腺激素的替代应在糖皮质激素替代之后,小剂量开始,逐渐增加甲状腺激素的用量,直至生理替代剂量，若在使用糖皮质激素之前使用较大剂量的甲状腺激素，可能因加快糖皮质激素代谢而加重危象。1.一般治疗一般先静注50%葡葡糖40~60ml,继以10%葡萄糖~0ml,内加氢化可的松~mg滴注，但低温型昏迷患者氢化可的松用量不宜过大。2.低温型者治疗与黏液性水肿昏迷者相似，可用电热毯等将患者体温回升至35C以上,但必须注意用甲状腺激素之前(至少同时)加用适量氢化可的松，此外,严禁使用氯丙嗪、巴比妥等中枢抑制剂。3.严重低钠血症者需静脉补含钠液体，补钠时应缓慢，每小时血钠提高0.5mmol/L,但是最关键的措施仍是补充肾上腺皮质激素。
4.水中毒性昏迷者应立即给予小至中量的糖皮质激素，可口服泼尼松10~25mg或氢化可的松40~80mg,每6小时1次。不能口服者将氢化可的松50~mg加人50%葡葡糖液40ml缓慢净脉注射，并适当限水。5.加强诱因控制及对症支持治疗患者宜进高热量、高蛋白及富含维生素膳食，还需提供适量钠钾氯，但不宜过度饮水，防止劳累及应激刺激。病情平稳后，如果为育龄期妇女可加用人工月经周期治疗，男性患者可补充雄激素以维持第二性征和性功能。激素终生替代是治疗垂体功能减退的根本，遇感染等应激时激素应加量。一旦出现表情淡漠、嗜睡、定向力障碍、昏迷、低体温、低血压、低血钠、低血糖等症状体征即可认为垂体危象可能，应及时抢救，争取时间，抽血查垂体激素及靶腺激素水平、血常规及血生化后，立即使用糖皮质激素。如为垂体肿瘤内急性出血压迫视神经、出现垂体卒中，应尽快手术治疗。
科研前沿---文献速递
临床型及亚临床型垂体卒中临床特点和治疗效果
梁金，漆松涛，陆云涛，王剑新，颜小荣
医院神经外科；中国医医院神经外科
广东医学年12月第33卷第24期
临床型垂体腺瘤卒中通常指由于垂体腺瘤出血或梗死而引起的一组综合征，可表现为头痛，短期内视力下降、视野障碍、眼肌麻痹，重者可出现意识状态改变。
近年来，由于影像学的发展，特别是MRI的广泛应用，临床上虽无明显垂体腺瘤卒中症状，但通过影像学检查发现并经手术证实为肿瘤内出血坏死的病例并不少见，称为亚临床型卒中。本研究对两种类型的垂体瘤卒中临床特点和治疗情况进行对比分析。
讨论
垂体腺瘤卒中的发生率远高于颅内其他肿瘤，其病理机制仍不明确，目前主要认为与垂体腺瘤血运的特点、肿瘤血管脆弱、腺垂体易受体内激素状况负反馈调节以及全身状况等的作用因素有关。年Bai-ley首次报道了1例垂体腺瘤合并出血的病例，年Brougham等回顾了已报道的文献，将此综合征命名为垂体卒中。目前大多认为，临床型垂体卒中由于垂体腺瘤的血管闭塞或出血，引起肿瘤体积的迅速增大，造成对邻近结构的压迫和引起神经功能的损害，临床上表现为突然头痛、视力障碍、眼肌麻痹、意识障碍和垂体激素分泌不足的综合征，多发生于数小时至1～2d内。对于亚临床型垂体腺瘤卒中的概念提出时间则要晚一些。年FINDLING等首次报道了1例青年女性因库欣综合征切除双侧肾上腺后出现间歇性头痛和进展性色素沉着，经蝶手术切除垂体腺瘤后病理检查发现肿瘤伴有出血坏死，患者并没有出现垂体卒中的典型临床表现，将之称为亚临床型垂体卒中。文献报道临床型垂体卒中发生率约为2%～7%，而亚临床型可达到25%。垂体卒中多发生于50～60岁，具有一定的性别差异，男性发病率为女性的1.5～2倍。本研究中临床型垂体腺瘤卒中男∶女为1.6∶1，与报道相一致，而亚临床型组女性病例多于男性;临床型组平均年龄(52.33±13.97)岁，亚临床型组平均年龄(40.42±14.13)岁，两者差异有统计学意义(t=3.，P＜0.05)。多数文献认为无功能垂体腺瘤卒中发生率要较其他类型腺瘤高一些，亦有作者报道在亚临床型垂体腺瘤卒中泌乳素腺瘤较多，本研究病例中临床型组和亚临床型组无功能腺瘤均占多数。垂体卒中发生之前许多患者并无明确垂体腺瘤诊断，因而垂体腺瘤卒中诊断常较为困难，并容易导致误诊。急性临床型垂体瘤卒中早期诊断非常重要。对于伴有头痛同时有视功能障碍表现的患者若存在卒中高危因素，如高血压、抗凝治疗、凝血功能障碍、近期手术治疗、垂体分泌功能试验等，应高度警惕垂体卒中的可能。影像检查对垂体卒中的诊断具有重要意义。出血急性期CT表现为高密度，随着病程继续，密度逐渐降低，可动态观察病情转归。MRI检查出血急性期(1～2d)呈T1WI为高信号，T2WI呈低信号，亚急性期(3～15d)T1WI、T2WI呈为高信号，慢性期血肿块液化可在肿瘤内形成液平面。亚临床型垂体腺瘤由于其临床表现除原有垂体腺瘤的表现外无任何其他特异症状，其诊断主要依据术前影像学特征、术中所见和病理检查。急性垂体卒中的治疗目的:一是解决急性垂体卒中导致肾上腺皮质激素的分泌功能减低及其引起的全身性症状;二是减轻或缓解急性垂体卒中出血压迫蝶鞍周围组织所引起的症状。急性垂体腺瘤卒中约2/3继发性肾上腺功能不全，是患者预后差的主要原因。目前较为一致认为确诊急性垂体卒中时，应立即使用大剂量肾上腺皮质激素疗法，防止因垂体瘤内出血引起的肾上腺皮质功能减退引起的肾上腺激素分泌不足，增强应激能力和减轻视神经、视丘下部的急性水肿，使临床症状趋于稳定。而对于是否需要行手术减压治疗则有较大的分歧。有些学者主张早期的减压手术可以获得较好的视力和内分泌功能恢复，但是近期的回顾性研究显示保守和早期手术治疗的垂体腺瘤卒中患者在视觉和内分泌功能改善方面并无差异。一般认为垂体卒中不伴有明显视觉或其他神经功能障碍者，自愈的可能性更大，早期可保守治疗，而对于视力迅速恶化和临床过程不可预测的患者，应紧急手术减压。临床型垂体腺瘤卒中患者应根据症状、体征和卒中的严重程度制定个体化治疗方案。本研究中考虑患者远期视觉和内分泌功能改善，临床型和亚临床型垂体腺瘤卒中均行经鼻蝶手术切除治疗。由于垂体腺瘤卒中后肿瘤的自限性，复发率较低，垂体区放射治疗还可引起永久性垂体功能低下，术后放射治疗未列为常规治疗措施。视觉障碍是垂体卒中的主要表现，我们的研究中临床型组16例(88.9%)，亚临床型组32例(74.4%)发生视路损害症状。垂体卒中引起的视力障碍、视野缺损治疗效果主要取决于视束和视神经、视交叉压迫的程度、时间和它们对压迫的耐受性。经过经蝶手术减压治疗后临床型组9例(56.3%)，亚临床型组28例(87.5%)视觉障碍较术前改善。亚临床型组效果优于临床型组，原因可能是急性临床型垂体卒中出血后病变体积增大迅速，视神经、视交叉以及供血血管代偿机制不能起作用，因而引起的视路损害的程度更严重。由于鞍内容物的增加导致垂体门脉血管和垂体柄受压，垂体卒中后可引起一过性或永久性垂体功能低下。本研究中临床型组4例(22.2%)，亚临床型组19例(44.2%)内分泌检查显示垂体功能低下，虽然亚临床组的发生率较高一些，但两者差异并无统计学意义。垂体卒中后垂体功能减退积极治疗后部分患者垂体功能可以恢复，但是仍有患者需要长期激素替代治疗。需要长期激素替代治疗报道显示差异较大，这可能是由于治疗方法和随访时间的不同所致。本研究中临床型和亚临床型垂体瘤卒中患者需要长期补充激素治疗分别为3例(16.7%)、9例(20.9%)，两种类型垂体腺瘤卒中差异无统计学意义。临床型垂体腺瘤卒中起病急，由于病变增大迅速，与亚临床型相比临床症状更复杂，危害性更大，治疗需要根据病情变化选择适当的策略。临床型和亚临床型垂体腺瘤卒中经积极恰当的治疗均可以取得较好的预后。
垂体瘤并发急性呼吸窘迫综合征垂体危象1例报道
余猛进,卫波,陆小明,
上医院急诊科
患者男性,43岁,因反复乏力、头痛2a,咳嗽1个月,呼吸困难5d于-01-26入院。2a前无明显原因出现阵发性头痛,曾查头颅CT未见异常。近1a来性欲减退,体重增加明显。
讨论
脑腺垂体的各种内分泌细胞腺瘤可产生相应的激素,以泌乳素(PRL)、生长激素(GH)、促肾上腺素皮质激素(ACTH)腺瘤为多见,引起内分泌功能紊乱,在早期微腺瘤阶段即出现内分泌功能亢进征象。随着肿瘤的长大和发展,可压迫、侵蚀垂体组织及其垂体蝶鞍周围结构,产生内分泌功能减退。各种应激如感染等均可诱发危象,但垂体瘤并发垂体危象、ARDS罕见,经检索年以来国内未见报道。严重肺部感染是患者本次发病的诱因。感染导致炎症细胞的迁移与聚集,大量炎症介质释放,引起肺泡毛细血管损伤和通透性增高,肺透明膜形成,引发ARDS。同时,以上各因素及ARDS所致的低氧血症、高CO2血症及合并发生的应激性溃疡出血致使垂体缺血,细胞功能进一步衰竭,导致垂体危象,与本例患者发病前后磁共振比照提示垂体缺血性卒中一致。总结本次成功抢救经验,我们体会到:①原发病的治疗是成功的关键。尽早进行痰菌培养,根据药敏结果选择抗生素治疗,解除病因。②在ARDS合并感染治疗中糖皮质激素的应用存在着争论,但本患者并发垂体危象,肾上腺皮质激素严重缺乏,及时、足量补充糖皮质激素是十分重要的。③机械通气和应用PEEP仍是治疗ARDS的主要措施。PEEP能增加肺泡功能,防止肺泡萎缩使分流得到改善,从而纠正低氧血症。我们在进行PEEP通气时,根据血气分析结果及患者的具体情况,逐步调节PEEP,在兼顾胸腔内压的同时及时纠正了患者的低氧血症,取得了满意的效果。④大剂量甲状腺素会增加患者代谢率,加重或诱发垂体危象。有报道即使没有明显肾上腺素皮质功能不全者,在应用甲状腺素后也可出现肾上腺皮质功能的急性衰竭。本例患者甲状腺素外院用量为mg/d,入院后减量至60mg/d,患者症状迅速好转,因此,我们认为,甲状腺素的用量不可过大,应根据临床实际进行调整。
总之,尽管垂体瘤患者在肺部严重感染后并发ARDS、垂体危象等严重并发症,只要积极治疗原发病,采用适当机械通气方式以及适当剂量的激素替代治疗仍有救治成功的可能。
垂体瘤卒中的研究进展
金勇，金鑫，田沁森，李国亮综述，葛鹏飞审校
吉医院神经肿瘤外科，医院神经外科，
中风与神经疾病杂志年4月第34卷第4期
总结
垂体卒中是以突发的头痛和急性视力下降为主要表现的一种临床综合征，主要由垂体瘤出血或梗死引起。激素替代治疗，维持血流动力学稳定，水电解质及酸碱平衡是发病初期的主要干预措施。在大多数情况下，手术治疗可以有效的改善患者预后，尤其是经蝶窦入路手术，少数情况下，保守治疗可供选择。
以腹痛腹泻为突出表现的垂体危象一例
赵冉，施瑞华
(医院消化科，江苏南京209)
东南大学学报(医学版)，Jun;38(3):-
讨论
患者若出现休克、高热、低血糖、低钠临床表现，根据垂体功能不全的病史(如产后大出血)或者急查垂体激素提示有垂体功能不全(血皮质醇、ACTH、促甲状腺激素、甲状腺激素等垂体激素和靶激素均低于正常)，可以明确垂体危象诊断。垂体危象一旦发生，除了积极治疗原发病因外，还需要积极进行激素替代治疗和对症处理。激素替代治疗包括补充糖皮质激素和甲状腺激素，其中糖皮质激素优先补充;对症处理包括抗休克、抗感染、补充糖盐纠正低血糖和低血钠;禁用或慎用麻醉剂、镇静剂、催眠药、降血糖药等。垂体危象治疗重点在于抢救低血糖、低血钠、低血压、维持生命体征及解除病因。
该病例中年女性，以消化道症状伴意识障碍为突出表现入急诊抢救室，病史由其子提供，起初尚未获得患者分娩时子宫大出血病史。低血压及意识不清考虑为腹泻呕吐后脱水及感染所致的休克表现，因消化道症状尤为明显，故初诊为“急性胃肠炎”。予静脉滴注头孢哌酮舒巴坦加甲硝唑氯化钠注射液抗感染，但患者体温进行性升高、顽固性休克及反复低血糖，予抗感染、补液、泵入血管活性药、补糖治疗效果不佳，追问病史获知既往分娩时有子宫出血病史，结合患者颜面部明显水肿，眉毛、阴毛稀疏，腋毛脱落体征，故修正诊断为“席汉综合征垂体危象”，腹痛腹泻消化道表现可能为垂体危象诱发因素。当即予补充糖皮质激素后生命体征渐趋平稳，意识转清，腹痛腹泻好转;予补充甲状腺素后精神面貌明显改善，食欲好转。住院期间查甲状腺素、性腺激素均明显低于正常，更进一步证实诊断。血皮质醇及血ACTH值在正常水平，考虑为检查前已补充大量氢化可的松所致。遗憾的是，该患者因治疗后病情好转，拒绝行蝶鞍MＲI检查。
因临床上报道以消化道症状为首发表现的垂体危象病例甚少，仅石珩等曾报道1例，遂将此病例予以报道。该病例给我们的启示:(1)垂体危象为内分泌系统危重病，若不能及时诊断，其病死率高。详细病史采集、全面体格检查对明确诊断至关重要。(2)当临床上遇到腹痛腹泻等明显消化道症状，伴高热或低热、低血糖、循环衰竭，予解痉止泻、抗感染、补充葡萄糖、抗休克等对症治疗无好转者，需想到垂体危象激素水平异常可能，进一步完善检查明确诊断，以免延误诊治。
以消化系统症状为首发表现的腺垂体功能减退症并垂体危象1例
石珩，黄秋燕，朱翠萍，汤绍辉
医院消化内科(广州)
广东医学年8月第35卷第15期
患者，男，33岁。因反复发热3d，加重伴呕吐、腹痛、腹泻1d于年10月8日入院。患者诉3d前因受凉后出现畏寒发热，伴头晕、畏寒怕冷、乏力、口干、咽痛，自测体温38℃，予以退热等治疗后症状无明显缓解。于1d前上述症状加重伴呕吐，呕吐为胃内容物，非喷射性，并出现右下腹隐痛，解黄色水样便2次，约mL。至外院予以物理降温、抗感染等治疗，症状未见明显缓解。起病以来，睡眠、精神欠佳，小便如常，近8个月体重下降10kg。
讨论
腺垂体功能减退症是指由不同病因所致的腺垂体全部或部分受损，以致腺垂体激素分泌减少而引起的疾病，可以是单种激素减少或多种促激素如ACTH、FSH、GH等同时缺乏。腺垂体减退症患者临床表现复杂多样，可表现为性腺、甲状腺、肾上腺任一靶腺或其组合功能减退的症状。吴韬等对38例腺垂体功能减退症患者进行了回顾性分析，结果发现:病因以席汉综合征最常见，其次为垂体瘤，3例病因不明;临床表现以恶心、呕吐、纳差、乏力、体重减轻等消化系统症状为主诉者占54%，低钠血症者占58%，极易误诊为急性胃肠炎;垂体危象多由感染、停用激素等诱发。垂体危象患者的临床表现除消化系统症状外，可出现呼吸系统表现如呼吸困难等，心血管表现如低血压、脉搏细弱、休克等，内分泌系统表现如低血糖等，神经系统表现如烦躁不安或嗜睡、谵妄或抽搐以及全身症状如发热等。王文华等报道垂体危象患者还可出现白细胞减低。腺垂体功能减退症的诊断依据如下:(1)性腺，女性血雌二醇水平降低，男性血睾酮水平降低或正常低值;(2)甲状腺，血清总T4、游离T4均降低，而总T3、游离T3可正常或减低;(3)肾上腺，24h尿17－羟皮质类固醇及游离皮质醇排量减少，血浆皮质醇浓度降低;(4)腺垂体，如FSH、LH、TSH、ACTH、GH等减少;(5)对于器质性病变如垂体瘤、垂体缺血坏死等可采用CT、MＲI进行鉴别。根据病史、临床表现、影像学检查和上述1个或以上靶腺激素及腺垂体激素分泌不足的实验室检查，并排除其他疾病后才能诊断本病。本病例有如下特点:(1)青年男性;(2)临床上以发热及呕吐、腹痛等消化系统症状为首发表现，胸片检查显示肺炎，入院后症状加重，并出现高热、白细胞显著降低及神经系统症状等垂体危象表现，提示该患者就诊前已患腺垂体功能减退症，只是临床表现不明显，本次发作是由肺炎所诱发，并出现垂体危象;(3)经相关检查，尚未明确该患者病因;(4)糖皮质激素治疗效果非常显著，进一步支持了该患者诊断。本例带来如下启示:对于临床上出现的低钠、低氯血症，且难以纠正，而血钾正常的患者，应想到激素水平异常的可能，可进一步做相关检查，以尽早明确诊断，避免误诊误治。
以低钠血症为表现的垂体大腺瘤合并垂体危象2例报道并文献复习
张妲杜昕关小宏杨彩哲，
中国医院
内科急危重症杂志年第21卷第5期
病例1男，66岁，因“纳差、乏力伴腹泻1周”，于年2月23医院消化科。患者于1周前无明显诱因出现乏力、纳差、厌油，伴腹泻，解水样便，每日约10余次，无发热、腹痛、黄疸，按“急性胃肠炎”治疗，疗效不佳。患者体力差，近半年体重减轻15kg。
病例2女，82岁，因“反复上腹部胀满、返酸、纳差3个月，加重2周”于年11月19医院。患者有高血压和糖尿病病史，近3年未服用降压、降糖药，血糖、血压正常。患者近3年因心功能不全、急性冠脉综合征、肺炎等住院5次。多次化验均示低钠血症。
讨论
低钠血症的病因很多，患者常就诊于多个科室，或因临床症状缺乏特异性，常常往返于多个科室而被忽视，甚至误诊漏诊。钠摄入不足、肾外或肾性失钠，水摄入过多或水排出减少均可致低钠血症，其病理生理机制可能与体内涉及水、钠调控的激素异常，如抗利尿激素、肾素-血管紧张素-醛固酮系统、心钠素和脑钠素等，心脏、肾脏、下丘脑等器官功能不全有关。急诊的低钠血症主要包括原发或继发性肾上腺皮质功能减退症、垂体前叶功能减退症、脑性耗盐综合征、抗利尿激素不适当分泌综合征、盐摄入不足、利尿剂过量、失盐性肾病等多种病因。针对低钠血症仅对症治疗病情可能短暂好转，病因不明确低钠血症将反复出现，正如病例2。肾上腺功能减退症是低渗性低钠血症的病因之一。
继发性肾上腺皮质功能减退症患者存在糖皮质激素的缺乏，导致肾脏保钠功能减退，抗利尿激素不适当分泌增加，自由水排泄受损而致低钠血症。垂体肿瘤是继发性肾上腺皮质功能减退症的常见病因。对垂体瘤患者不能忽视垂体功能的评估。本文报道的2例垂体瘤患者除肾上腺轴受累外，甲状腺轴、性腺轴均受累，属于多激素缺乏型垂体前叶功能减退症。据文献报道，约70%的垂体瘤患者会出现急性肾上腺皮质功能减退，甚至垂体危象，80%出现生长激素缺乏，40%出现甲状腺功能减退，几乎所有的患者均出现性腺功能减退，垂体后叶常常受累。在全垂体功能减退症基础上，各种应激如感染、败血症、腹泻、呕吐、失水、饥饿、寒冷、急性心肌梗死、脑血管意外、手术、外伤、麻醉及使用镇静剂、催眠药、降血糖药等均可诱发垂体危象，其表现:①高热型(＞40℃);②低热型(＜30℃);③低血糖型;④低血压、循环虚脱型;⑤低血钠型;⑥感染型;⑦水中毒型;⑧垂体切除术后昏迷、垂体卒中及混合型。本文所报道的2例患者均为低血钠型垂体危象。垂体功能减退患者要及时替代治疗，预防垂体危象的发生。对于有垂体前叶功能减退病史的患者，如同时存在感染、创伤、呕吐、腹泻、脱水、饥饿以及寒冷等诱因，诊断不难。对于既往病史不清的患者，若有下述急症症状，如临床表现不重，而出现严重的循环衰竭、低血糖、淡漠、昏迷、难以纠正的低钠血症、高热以及呼吸衰竭，应当考虑垂体危象。
垂体危象的治疗应在留取标本检测血清皮质醇、促肾上腺皮质激素后立即开始。垂体危象病情危重，抢救关键是肾上腺危象的治疗。糖皮质激素的补充原则是及时、足量，首选氢化可的松。甲状腺激素补充应在补充皮质激素3～7d后，以免加重肾上腺危象。病例1患者合并肺炎、腹泻、肝功能异常，常规治疗疗效不佳。按垂体危象前期予琥珀酸氢化可的松静脉滴注后患者体温正常，腹泻次数减少，食欲好转，血钠恢复，但丙氨酸转氨酶及天门冬氨酸转氨酶进一步升高，经保肝降酶治疗肝功能逐渐恢复正常。在肝功能不全患者中需要慎用氢化可的松，但患者当时病情危急，氢化可的松系抢救药物，且需用大剂量，因此我们选择了琥珀酸氢化可的松注射液，后者相对于醋酸氢化可的松不含乙醇，更适用于肝功能不全或需大剂量用药患者。病例2在补充糖皮质激素后出现了多尿，经垂体后叶素治疗尿量控制。这与糖皮质激素治疗后，患者出现快速的水利尿作用有关，更强力支持糖皮质激素缺乏的诊断。但缺少这种表现也不能除外糖皮质激素缺乏症的诊断，因为糖皮质激素需要一定时间来使血浆渗透压正常化。对于临床上存在不能解释的或难以纠正的低钠血症患者，要注意排除空泡蝶鞍或垂体瘤致继发性肾上腺皮质功能减退症的诊断，以避免致命性低钠血症的发生。甲状腺功能是各科室常执行的检验项目，因甲状腺轴受累常伴有肾上腺轴的受累，对于有继发性甲状腺功能减退症的患者需要评估垂体前叶功能。另外，对于合并垂体瘤的低钠血症患者，需要警惕垂体危象，及时确诊、替代或补充治疗，对有效缓解病情非常必要。
腺垂体功能减退症及其危象的回顾性分析
郑海龙，陈小盼，宋钦华，王转锁
医院内分泌科
现代预防医学年第39卷第15期
讨论
腺垂体功能减退临床表现不典型，复杂多样，易出现漏诊误诊，若诊治不及时可出现垂体危象，危及生命。最常见的病因为产后大出血造成垂体前叶缺血性坏死，其他原因为垂体、颅咽管、鞍区、下丘脑附近肿瘤术后；感染性疾病如脑炎、脑膜炎、结核、败血症、梅毒等；垂体或下丘脑部位手术、放射损伤；全身性疾病如血色病、糖尿病、结节病及自身免疫性垂体炎等。本组病例主要病因为产后出血引起的席汉氏综合症，是由于妊娠妇女腺垂体生理上增生、肥大，血运丰富，而血供主要是垂体门静脉系统，这种血运易受到血压下降的影响。当产妇分娩过程中因大量出血引起休克、血栓形成，容易发生腺垂体缺血性坏死和萎缩，造成腺垂体功能减退，其症状在多年后才出现。男性病因主要以垂体瘤多见，多数以术后引起，儿童患者以生长激素缺乏多见，其余少见的病因有颅咽管瘤术后放疗、空泡蝶鞍、自身免疫性垂体炎等。垂体危象的诱因：各种应激如感染、急性心脑血管疾病、手术、外伤、腹泻、呕吐、饥饿、寒冷、麻醉及使用镇静药、安眠药、降糖药等均可诱发垂体危象。本组病例危象主要诱因为感染3例（2例肺部感染，1例泌尿系感染）及中断药物治疗2例，1例使用镇静药物引起。腺垂体功能减退是由于50%以上腺垂体组织破坏后才出现症状，75%破坏时才有明显临床表现，以促性腺激素、催乳素和生长激素缺乏为最早表现，其次促甲状腺激素，然后伴促肾上腺皮质激素缺乏。本组病例80%以上女性患者早期有产后无乳、闭经、性欲减退等性激素减少的表现，以促性腺激素缺乏发生最早，然后PRL，其次TSH缺乏，ACTH缺乏较晚。67%患者出现性腺、甲状腺、肾上腺皮质功能均有减退，早期因临床表现较轻，且大部分为农村患者，经济条件不富裕、文化程度不高，就诊率较低，且当地基层医疗条件差，医生对该病的认识少，误诊漏诊率高，多数病例待出现食欲减退、恶心呕吐，甚至出现意识障碍等症状后才就诊，因该病缺乏特异性临床表现，医院就诊，尤其在门急诊，由于病史询问不详细，体格检查不全面，以及血生化、血常规等化验指标异常未引起足够的重视，如不明原因的低血钠、低血糖、贫血等异常，造成患者在多个科室当中因误诊给予不恰当的治疗。本组病例误诊胃炎8例，贫血3例，脑梗死2例，冠心病1例，病态窦房结综合征1例并安装心脏起搏器。本组约25%病例是由我科医生到相关科室会诊才以确诊。有些病例甚至因诊治不当，导致病情恶化，本组1例垂体危象病例由于患者恶心、呕吐入住消化内科，因诊断不明行胃镜检查后出现精神亢奋，使用安定等镇静药后导致垂体危象发生。当然本病确诊除了临床症状、体征及血电解质等化验指标外，主要依赖激素水平及垂体MRI等影像学的检查，尤其是激素方面的检查，但临床上也不能完全依赖激素化验异常才给予诊治。考虑原因有：①激素水平受激素脉冲分泌的影响，不能完全准确的判断病情，故可多次化验检查。②可能与检测方法等实验室因素影响。③有些患者由于手术、外伤、感染等应激因素的影响，虽然当时激素水平正常，也应注意考虑存在有相对性功能不全，尤其是肾上腺皮质功能不全，应及时予补充激素替代治疗，以免耽误了疾病治疗的最佳时机。具体激素替代原则首先补充肾上腺皮质激素，以氢化可的松首选，泼尼松或泼尼松龙次之，当遇到发热、感染等应激情况，可加大剂量至原来的2～3倍，一旦病情稳定即应减至最低维持量长期替代，糖皮质激素治疗3～5d，加用甲状腺素，对低体温病人应用甲状腺素尤为重要，先少量开始，再逐步加量，但应在用肾上腺皮质激素之后使用，以免诱发危象发生，对有生理需要的患者，可补充性激素治疗。男性给予十一酸睾酮肌内注射，女性给予女性给予乙烯雌酚、安宫黄体酮以达到人工周期性月经，对于身材矮小，生长激素缺乏的患儿，可应用重组人生长激素治疗。
综上所述，针对腺垂体功能减退临床表现复杂多样，临床医生尤其基层医生及门急诊医生，要提高对本病的认识，详细询问病史，仔细全面体格检查，及早发现有诊断意义的体征，拓宽诊断思维，对不明原因乏力、畏寒、毛发脱落、性欲减退、恶心、呕吐等表现应引起重视，若合并有不易纠正的低血钠、低血糖、贫血等情况应高度怀疑本病，行垂体及靶腺相关激素水平检查，全面综合分析病情，尽量避免误诊漏诊，若病情危急，不能等待激素化验结果，应及时尽早以激素替代治疗，同时应避免饥饿、外伤、手术、感染等应激因素及不恰当用药导致病情加重，以免诱发垂体危象发生。
腺垂体功能减退症20例临床分析
孙小力
医院内分泌科
中国当代医药年7月第25卷第20期
讨论
研究证实，腺垂体功能减退症患者会存在出汗减少、皮肤干燥、食欲缺乏、疲乏无力等症状，临床表现缺乏特异性，且该病症起病较隐匿，病情进展较缓慢，患者病程较为漫长，且病情较复杂，易被漏诊或误诊，所以，部分患者在确诊时，常存在垂体功能危象，对患者的生命安全构成了严重威胁，为减少误诊或漏诊，有必要对腺垂体功能减退症的临床特点进行分析。本研究结果显示，男性组的平均年龄相比女性组明显更低，出现该现象的原因很可能与男女生理特点不同存在一定的相关性，为证实这一观点，有必要展开大样本研究。对20例腺垂体功能减退症患者的病因进行观察发现，病因的种类较多，如席汉综合征、垂体瘤及垂体瘤术后、垂体先天发育不良、特发性腺垂体功能减退症等，但席汉综合征的所占比例相比其他原因明显更高，席汉综合征常见于产后大出血，主要是由于长时间失血，导致垂体前叶组织发生缺氧或变性坏死，最终导致垂体前叶功能减退，出现该现象很可能是由于围产期管理水平较低或剖宫产率升高所致。此外，研究显示，腺垂体功能减退症患者的临床表现较多，以贫血、乏力、血脂异常、低钠血症、恶心呕吐、身材矮小、外生殖器发育不良等较为常见，其中贫血的所占比最高，且对患者垂体和靶腺水平监测结果进行分析发现，部分患者存在内分泌轴功能减退，以肾上腺皮质轴功能减退、甲状腺轴功能减退、性腺轴功能减退、生长激素轴功能减退为主，该结果和大多数研究的结果保持一致，出现该现象的原因很可能和病因分布有关。为减少误诊或漏诊现象的发生，临床医师应熟练掌握腺垂体功能减退症的常见临床症状，在诊断时，应仔细询问患者的生长发育史、家族史、外伤史、手术史、用药史、月经生育史及临床表现，结合实验室检查或影像学检查对患者病情进行分析，尤其是对妊娠期产妇，应做好围生期监护，提高围生期管理水平，避免其发生产后大出血，有研究证实，对产后大出血产妇，在2h内对其行输血治疗，可有效避免席汉氏综合征的发生，因此，若产妇在生产期间出现大出血、休克，应立即对其实施有效救治，最大限度地避免席汉综合征的发生。对已存在腺垂体功能减退症的患者，应坚持对其实施激素替代治疗，在治疗期间应告知患者相关的注意事项，如避免着凉、外伤、感染等，若发现患者存在感染等应激反应，应结合患者病情及时调整激素剂量，以预防垂体危象的发生。对患者的治疗方法及疗效分析显示，除对患者实施常规治疗外，还需对患者实施激素替代治疗，对伴有垂体危象的患者，可给予静脉滴注氢化可的松治疗，待垂体危象消失后，再对患者实施激素替代治疗，经治疗后，20例腺垂体功能减退症患者全部痊愈出院，提示对患者实施激素替代治疗具有较好的效果，可有效改善患者病情。
综上所述，腺垂体功能减退症的病因及临床表现较多，临床应结合患者的实际病情为其制定合适的治疗方案，但应以激素替代治疗方案为主。
腺垂体功能减退症24例临床分析
王玉霞，吴志香，索琳娜，纪红梅
1.中国医院内分泌科
医院内分泌科
现代预防医学年第38卷第3期
讨论
1临床表现
腺垂体功能低减是以垂体的靶腺即性腺、甲状腺及肾上腺皮质继发性功能减退为表现的。性腺功能减退出现最早、最普遍，出现甲状腺、肾上腺皮质功能减退的表示病情较重。Sheehan综合征患者腺垂体毁损超过75%时方出现临床症状，有持续的甲状腺、肾上腺功能低减者，毁损已超过95%。可见垂体的储备功能相当强大。实际上，产后大出血造成Shee-han综合征时最早受影响的是生长激素、最早的表现是产后无乳汁分泌。生长激素缺乏在成年人常症状不明显，在腺垂体功能减退的患者有肾上腺皮质功能减退时与生长激素缺乏协同作用，临床表现为空腹血糖降低医
学教育网搜集整理或容易发生低血糖症。无功能性垂体腺瘤早期瘤体较小时症状不明显、大多数患者腺瘤增大达到2cm时才出现垂体功能低减的表现。功能性垂体腺瘤在一种垂体激素分泌过多的同时，可有其他垂体激素分泌不足。腺垂体功能减退症发生在儿童以生长、发育障碍为主要表现。临床出现性腺与甲状腺（或肾上腺）两个腺体功能减退基本都是腺垂体功能减退。继发性垂体靶腺功能低减，需与原发性性腺、甲状腺及肾上腺皮质功能减退症鉴别。
2治疗
（1）垂体靶腺激素替代治疗，激素替代治疗原则是缺什么补什么，有肾上腺皮质功能减退的首先补充强的松；可以强的松、甲状腺素同时开始替代治疗，但不可只给甲状腺素而不补肾上腺皮质激素。甲状腺素由小剂量起分次递增到合适剂量。闭经的育龄女性，女性素周期治疗，希望生育的促排卵治疗。男性性功能低减以长效睾酮为宜。（2）病因治疗，针对垂体-下丘脑部位的占位性病变、其他中枢神经系统病变作恰当治疗，如手术、放射治疗、抗感染等。（3）已有腺垂体功能减退症病人必须按医嘱坚持替代治疗，避免劳累，预防感染，生活规律，遇有应激及时增加肾上腺皮质激素、及时就诊预防危象发生；孕产妇做好围产期保健，产后大出血时及时输血可预防希恩综合征发生。（4）发生腺垂体功能低减危象时立即给予抢救，包括纠正低血糖、静脉滴注氢化可的松、纠正水电解质紊乱和抗休克治疗等。
3误诊原因分析
本组患者误诊原因为：①询问病史不全面：如对误诊为脑血管意外患者仅根据其意识障碍或行为异常诊断，而未查原因。②不重视既往史收集。③体检欠仔细：④缺乏常规实验室检查：多数患者入院后未及时行血浆甲状腺激素及性激素测定。⑤仅满足于已有诊断。
3.4预后
腺垂体功能减退症病人在平时应采用激素替代治疗，病情可获得明显好转，配合中药治疗可改善病情，减少激素用量。在发生并发症或甚至昏迷时，应积极抢救。应争取早日病因治疗。雌激素可使子宫内膜癌和乳癌发病率增加；孕激素不增加乳癌发病率，而且可有效地对抗雌激素诱发子宫内膜癌的作用。由于性激素补充治疗能有效地降低心血管疾病的发病率和死亡率，并可减少发生骨质疏松的机会，因此，从整体的角度来说，这种治疗对病人利大于弊。实际上，长期治疗可使病人的预期寿命增加2～3岁。更重要的是，治疗可大大提高病人的生活质量。可疑垂体危象病例，禁用或慎用吗啡等麻醉剂、巴
比妥安眠药、氯丙嗪等中枢神经抑制剂及各种降血糖药物，以防止诱发昏迷。对精神失常或神志不清者，应加强安全防范护理，防止发生意外。提供合理饮食，保障营养。预防对某些原因引起的腺垂体功能减退症可通过加强预防措施而免于发病，如提高孕妇的保健水平可减少产后垂体坏死引起的腺垂体功能减退症；提高脑外科及放射治疗的水平有助于减少这些因素引起的腺垂体功能减退症。
综上所述，腺垂体功能减退患者可出现垂体危象危及生命，故及时确诊并积极治疗可有效减少垂体危象发生。临床上，对出现不明原因乏力、嗜睡、毛发脱落、性欲减退或消失等表现者应怀疑腺垂体功能减退，及时行ACrH、PRL、TSH、LH、FSH等激素检查，以早期诊断，减少误诊率。
腺垂体功能减退症及垂体危象的临床诊治分析
李颖
佛山医院
青岛医药卫生２０１５年第４７卷第５期
讨论
腺垂体功能减退症在临床上又分为原发性和继发性两类，其中，原发性腺垂体功能减退症主要是由于垂体及其附近组织的良性或恶性肿瘤压迫和破坏腺垂体、产后大出血及其他血管病而导致的腺垂体缺血性坏死、垂体感染、垂体卒中、垂体侵润性病变、手术、创伤等所引起的；继发性腺垂体功能减退症则主要是由于垂体柄损伤、下丘脑及其他中枢神经系统病变等所引起的。如腺垂体功能减退症患者合并有垂体危象，将会严重影响到其生命安全。及时发现、及时治疗是该病的治疗关键；其临床诊断除了根据患者的临床表现和临床体征判断以外，实验室检查结果是其有力依据；而临床治疗则以改善患者腺体功能及补充甲状腺激素和葡萄糖等为主。
本组３０例患者总体治疗效果比较令人满意，根据对临床资料进行分析与总结可得出结论：不明原因乏力、嗜睡、性欲减退或消失、毛发脱落等表现都是腺垂体功能减退症及垂体危象的临床征兆，早期诊断有利于减少该病的误诊率，及时发现、及时治疗是该病的治疗关键。
不典型垂体危象6例临床特点分析
张雪莲，张伟赫，王丽，乔亚楠，朱海清，邢小燕
医院内分泌科；神经内科
医院学报年第32卷第3期
治疗过程（表1）
病例1因反复发热3d，加重伴呕吐、腹痛、腹泻1d就诊，立即给予抗感染及对症支持治疗，3d后患者发热、恶心呕吐症状无明显好转且愈加烦躁，结合入院后发现低钠血症，白细胞显著降低（0.9×/L），此时考虑到垂体危象可能，立即采血以评价垂体功能，结果回报前即给予重组人粒细胞刺激因子注射液升高白细胞，氢化可的松mg静脉滴注。患者病情好转。实验室检查回报证实垂体前叶机能减退。1周后症状缓解，复查血常规及电解质正常，嘱患者出院后坚持口服糖皮质激素。
病例2感冒后恶心呕吐2周，意识淡漠，严重低钠，给予3%氯化钠注射液ml静脉滴注后血钠无明显上升；经验性给予琥珀酸氢化可的松mg静脉滴注，用药前采血以评价垂体功能。后实验室检查证实垂体前叶机能减退。患者静脉应用糖皮质激素3d后症状好转，复查电解质恢复正常。追问病史，否认产后大出血、垂体瘤、自身免疫病、结核、创伤等病史。
病例3头痛、乏力、食欲下降3个月，恶心呕吐伴发热2周，意识模糊2d入院。急诊查血钠99mmol/L，给予氢化可的松mgQd静脉点滴治疗，同时给抗炎、补钠、对症支持治疗。垂体核磁提示Rathke囊肿，左顶叶局部软脑膜强化考虑脑膜炎可能性大；2d后患者恶心呕吐好转，复查血钠mmol/L，但患者意识障碍逐渐加重，给予呼吸机辅助呼吸。脱机后患者仍有嗜睡间断躁动，查颅脑核磁提示桥脑低信号影，脱髓鞘病变可能。出院后继续维持激素替代治疗。半年后随访：可进普食，饮水无呛咳，扶之可行走，可言语，构音欠清；理解力、记忆力、计算力正常。
病例4产后大出血、失血性休克、DIC，抢救成功后转入ICU。产后d4出现顽固性低钠血症、躁动抽搐，随后意识丧失、呕吐白沫，考虑到垂体危象可能，经验性给予糖皮质激素后血钠逐渐回升，应用激素前采血以评价垂体功能；次晨神志清楚，抽搐、躁动未再出现，后实验室检查证实患者垂体前叶机能减退。产后因可正常哺乳，未予激素替代治疗，动态观察，产后半年复查垂体功能未见异常。
病例5发热3h，恶心、呕吐2次，意识丧失15min入急诊。患者来诊后5min突然呼吸停止，血压下降为90/75mmHg，立即气管插管，呼吸机辅助呼吸。急诊考虑急性化脓性脑膜炎，予积极抗感染、对症支持治疗病情无好转，8d后死亡。治疗过程中未给予糖皮质激素。尸检病理：病理诊断：脑底部急性化脓性脑膜炎并累及垂体；脑干出血性梗塞；垂体缺血性坏死。
病例6以“发热12d，双耳突聋1周，精神异常1d”来我院急诊。医院考虑为病毒性脑炎，先后给予阿昔洛韦、头孢类药物治疗患者无好转。入院后患者躁动无法配合行腰穿及影像学检查，给予苯巴比妥肌注后行腰穿检查，患者镇静后一直处于昏迷状态，且逐渐出现血氧饱和度、血压下降，最终行气管插管、呼吸机辅助呼吸。实验室检查提示垂体前叶机能减退。给予糖皮质激素、抗感染、抗病毒、脱水降颅压治疗，患者病情进展较快，于入院d9抢救无效死亡。
2讨论
本文回顾了6例不典型垂体危象患者的临床特点及治疗经过。6例患者均有垂体前叶机能减低的实验室证据，均有各种形式的意识障碍，伴或不伴低钠血症与呼吸循环衰竭，符合垂体危象的诊断。本组6例垂体危象患者临床特点均有其不典型之处，临床上易导致误诊或漏诊。从首发症状上来讲，6例中的3例患者首发表现消化系统症状，易于胃肠道疾病相混淆。从病因上来讲，2例患者（病例5、6）垂体危象的病因为颅内感染（化脓性脑炎、病毒性脑炎）继发垂体功能损害，主要症状表现为发热及明显的意识障碍，来势凶猛，垂体功能受累而糖皮质激素未能及时补充则大大增加了抢救难度，两例患者最后均死亡；从发病时间上来讲，病例6是产后4d迅速出现的垂体危象，这种情况也十分少见。从治疗效果看，6例患者中有4例治疗过程中较早给予了糖皮质激素，其中3例迅速好转，1例患者在皮质激素和静脉补钠的过程中出现了病情的反复，最终经头颅MRI证实为脑桥中央（CPM）及脑桥外髓鞘溶解（EPM）。通过以上的病例分析，在垂体危象的抢救过程中需要注意：（1）首先想到垂体危象的可能性，垂体危象病因、发病时间、起病及其预后的临床变化多种多样，对于症状不典型的病人的识别尤其重要。（2）治疗及时，若临床上高度怀疑垂体危象，即应强调在抗感染的前提下可以经验性的静脉补充糖皮质激素，不必等待垂体功能检查结果回报而延误抢救。（3）低钠血症的纠正过程要注意血钠上升的速度。低钠血症为腺垂体功能减低并垂体危象的较为常见的表现之一，发生率约为58%，可发生于任意时期，多为顽固性，静脉或口服补钠效果差，联合皮质激素治疗可纠正。在垂体前叶机能减退的患者中，高龄和多种垂体前叶激素缺乏是患者发生低钠血症的独立风险因素，对于符合上述特征的患者尤其应注意监测血钠，及时发现可能会危及生命的继发于垂体功能障碍的肾上腺皮质激素缺乏。本组6例患者中有4例（57.1%）表现为顽固性低钠血症，经补钠及皮质激素联合治疗方得到纠正，与以往报道相符。值得临床抢救过程中注意的是补钠过程中应严格限制速度，血钠纠正越快，细胞内外渗透压差越大，少突胶质细胞皱缩、死亡，出现髓鞘脱失、溶解，从而引发脑桥中央或脑桥外髓鞘溶解，导致垂体危象原有症状好转后又出现意识障碍或神经功能局灶症状的加重。本组病例3初始血钠为99mmol/L，积极治疗2d后血钠上升至mmol/L，后升至mmol/L，但与此同时，患者意识状况持续恶化，由嗜睡进入浅昏迷直至深昏迷，提示该患者纠正垂体危象的过程中还有其他因素影响了患者意识障碍的恢复，后经头颅MRI发现存在脑桥中央髓鞘溶解，究其主要原因亦是补钠速度过快所致。由于目前脑桥中央髓鞘溶解尚无有效的治疗措施，因此如何正确的补钠从而预防渗透性脱髓鞘的发生是关键，已被众多研究者共识的是血钠纠正天应12mmol/L，最初几小时血钠纠正速度以每小时1~2mmol/L为宜。颅内感染虽然是大家已知的垂体功能减低的诱发因素，但文献报道不多。本组6例患者中，2例（病例5、6）为颅内感染继发垂体功能减低伴垂体危象。总结这些患者的特点发现，颅内感染继发垂体危象临床上除表现为多种垂体激素水平降低外，还表现为病情危重且进展迅速，病程中多无低钠血症的提示。因此，临床极易漏诊，死亡率高，本组2例患者经治疗无效死亡，另1例患者因发现垂体功能减低，及时联合激素替代治疗后病情方趋于稳定。目前，有关颅内感染继发垂体危象的机制尚未完全阐明，推测其可能机制包括感染直接波及垂体或继发小血管炎性病变从而导致垂体缺血坏死所致。因此，依据本组患者的经验，我们建议对于严重颅内感染的患者，尽管无低钠血症的提示，亦应尽早完善垂体激素水平检测，若合并垂体功能低下且无临床绝对禁忌的情况下，应及时给予激素替代治疗，从而预防垂体危象的发生。
病例3患者无明确病因，但患者住院过程中行垂体核磁检查提示Rathke’s囊肿，既往文献报道Rathke’s囊肿可能引起垂体前叶多种激素分泌缺乏，分析可能因素有囊肿本身对于蝶鞍垂体部位的压迫以及囊肿慢性分泌物刺激垂体形成慢性炎症有关。因此，该患者考虑其垂体危象的发生应该与Rathke’s囊肿的影响有关。产后大出血可引起垂体缺血性损伤，导致垂体功能减退，多为慢性过程，常在产后数年后才出现和加重，这是较常见的希恩综合征。垂体功能减退的发生时间及程度决定于垂体缺血性损伤的程度和速度。一般认为，垂体前叶组织破坏95％以上时症状严重，可出现垂体危象。本组1例患者在产后4d即出现垂体危象，非常少见，正因为发病时间与传统希恩综合征不同，在刚发现低钠血症时并未考虑到垂体危象可能，只是对症补钠处理，后发现血钠仍持续下降直至患者出现癫痫样表现，急请内分泌科会诊方考虑到垂体危象可能，及时给与糖皮质激素挽救了患者生命。垂体危象的发生考虑与该患者产后出血量大，曾出现失血性休克且合并弥漫性血管内出血（DIC）有关，严重缺血致门静脉系统反射性痉挛，DIC时可进一步出现门静脉血管栓塞，致垂体大面积坏死引起垂体危象。因此，应警惕产后大出血患者补充血容量后出现的顽固性低钠血症，这可作为急性垂体功能减退的信号。
除此之外，近期文献还有报道因垂体对于下丘脑产生的促肾上腺皮质激素释放激素存在抵抗导致垂体分泌促肾上腺皮质激素的功能障碍，从而继发肾上腺皮质功能减退的情况，这种情况更为少见。由此可见，并非所有垂体危象的表现都比较一致、容易诊断，相反，临床工作中遇见的垂体危象患者可能从诱因、病因、首发表现、临床表现、对于治疗的反应及预后等方面存在各种不同，通过对这些患者临床资料的回顾分析与探讨，将使我们对临床工作中可能遇到的不典型的垂体危象增强警惕，以期使患者得到及时有效的治疗。
老年垂体危象误诊13例分析
李保军
中国图书资料分类号］Ｒ．2［文献标志码］A
临床误诊误治年3月第28卷第3期
讨论
1疾病概况垂体危象是发生在腺垂体功能减退基础之上的临床症候群，其靶腺(甲状腺、肾上腺皮质、性腺等)发生不同程度萎缩、功能减退，在各种应激条件下诱发低血钠、低血糖综合征，乃至精神失常、意识不清、谵妄甚至昏迷。垂体危象发生前的临床表现与各种靶腺激素减退的速度及相应靶腺萎缩的程度有关。腺垂体组织毁坏在50%以上时出现临床症状，破坏至75%时症状明显，毁坏超过95%可出现严重垂体功能减退症。临床广泛性垂体功能减退症并不常见，有相当一部分老年患者表现为部分性垂体功能减退，甚至有部分人群仅表现为单项垂体功能缺乏症，故垂体危象发生前的先兆症状往往不能被患者或医生正确识别，对这类患者，如在各种应激条件下诱发危象，常突发低血钠、低血糖综合征，乃至精神失常、意识不清甚至昏迷，国外报道部分患者尚有以强直阵挛性癫痫发作为临床表现的情况。对这些突发的原因不明的意识障碍患者，病因诊断往往十分困难。因此早期确诊，减少误诊，是垂体危象抢救成功的关键。
2误诊原因分析老年人因脑动脉硬化脑供血不足，加重垂体缺血，更易发生垂体危象，但起病更隐匿，症状更不典型，极易漏诊、误诊，分析主要原因有:①老年人心脑血管疾病发病率高，发生垂体危象时接诊医生极易考虑为心脑血管疾病，特别是出现低血糖、低血钠时，部分医生不做进一步分析，而是简单诊断为低血糖昏迷或电解质紊乱造成的昏迷。②老年人随年龄增长，靶腺激素功能逐渐减退，而生长激素、泌乳素等减退症状又不典型，不易发现本病。③老年患者突发昏迷时无法询问病史，未随身携带疾病提示卡，加之部分陪护家属无法详细叙述病史，导致医生难以全面掌握发病过程。④医师查体不详尽，急诊抢救时只注意神经系统查体，忽视了特征性极强的体征(如体毛、毛发脱落稀疏等)。
3防范误诊对策①对突发不明原因意识障碍的老年人，特别是伴低血糖、低钠血症、休克者应考虑到垂体危象可能。②对老年人突发不明原因意识障碍，应详细询问病史，重点询问有无Sheehan综合征病史、脑垂体瘤治疗史，用药治疗情况，药品的种类、数量，目前是否存在应激状态等。③对老年昏迷人群，应仔细观察有无垂体功能不全的临床表现，即使有单项垂体激素缺乏症状，如低血糖、低钠血症，也应高度重视，尽早筛查性腺、甲状腺功能及垂体前叶素分泌情况。④临床遇到突发的原因不明的老年昏迷患者，要高度警惕此病的发生，如伴低血糖，不易纠正的低血钠或休克及低体温，畏寒、严重脱水而补液效果不佳，应考虑垂体危象。垂体危象的诊断应以病史和临床表现为主，因垂体功能检测需要一定条件和时间，不能作为垂体危象的确诊项目。临床对可疑垂体危象患者应在采集血标本检测血糖，电解质，血、尿渗透压后直接开展抢救，不必等待检验结果，对可疑患者，可试验性应用糖皮质激素治疗，若疗效佳则有助于诊断。
老年腺垂体功能减退症诊治特点
王先令，王颖倩
医院内分泌科
文章编号:5－()08－－03中图分类号:R．2文献标志码:A
年8月第31卷第8期中国实用内科杂志
临床表现
腺垂体功能减退主要表现为各个内分泌靶器官功能的下降所导致的一系列综合征。腺垂体有非常强的代偿能力，功能减退的严重度与垂体受损程度有关。
2.1垂体－性腺轴功能减退成年患者中，女性患者主要表现为产后闭经、无乳、性欲减退或消失，乳腺及卵巢、子宫明显萎缩。男性患者表现为第二性征退化，如阴毛腋毛脱落、阳痿、睾丸萎缩等。绝经后女性和60岁以后的男性，很难会因为此症就诊，容易造成诊断延误。
2.2垂体－甲状腺轴功能减退患者表现为畏寒、乏力、纳差、恶心;可有面色苍白(与不同程度贫血有关)、轻度水肿、皮肤干燥，但一般无黏液性水肿发生;表情淡漠、反应迟钝，严重者会出现精神症状。总体低代谢的症状不如原发甲状腺功能减退(简称甲减)明显。
2.3垂体－肾上腺轴功能减退患者表现为乏力、久立后头晕;纳差、恶心、呕吐;不耐饥饿，易出现低血糖症;机体抵抗力差，易发生上呼吸道感染。但是醛固酮分泌所受影响不如糖皮质激素严重，因此低钠血症的严重程度不如原发性肾上腺皮质功能减退明显。
2.4垂体危象在垂体功能减退的基础上，各种应激如感染、败血症、腹泻、呕吐、脱水、长时间饥饿或寒冷、心脑血管意外和术前准备不足等均可诱发垂体危象。临床表现:(1)高热型＞40℃，老年人少见;(2)低温型＜30℃;(3)低血糖型;(4)低血压型;(5)水中毒型;(6)混合型。各种类型可伴有相应的临床症状，表现为消化系统、循环系统和神经精神方面的症状，诸如高热、循环衰竭、休克、恶心呕吐、头痛、精神症状，严重时发展为昏迷等危重状态。
3实验室检查
3.1生化检查常常表现为空腹低血糖或者偏低水平，血钠血氯偏低，血清钾大多正常。低钠低氯血症的原因，与肾排水障碍和钠消耗增多有关。
3.2内分泌功能检查
3.2.1垂体－性腺轴功能检查正常老年人，由于性腺(睾丸、卵巢)功能的减退，血清促性腺激素［黄体生成素(LH);卵泡刺激素(FSH)］均会明显升高。而腺垂体功能减退的老年患者，在性激素(睾酮或雌二醇)低下的同时血清LH、FSH降低或在正常值低限水平。促性腺激素释放激素(GnRH)兴奋试验中，LH、FSH的反应非常弱甚至无反应。老年患者中，雌二醇(女性)或者睾酮(男性)已经明显降低，此两种激素对于鉴别诊断无价值。
3.2.2垂体－甲状腺轴功能检查腺垂体功能减退导致的继发性甲减，表现为总甲状腺素(TT4)、游离甲状腺素(FT4)明显降低，而总三碘甲状腺原氨酸(TT3)、游离三碘甲腺原氨酸(FT3)降低不明显。尤为重要的是，当TT4、FT4明显降低的时候，TSH表现为不适当的正常或者略低，这种现象对诊断垂体－甲状腺轴功能减退具有重要提示作用。
3.2.3垂体－肾上腺皮质轴功能检查各个时间点的ACTH和游离皮质醇都明显下降，分泌曲线低平。在低血糖兴奋试验中，ACTH和游离皮质醇的分泌曲线仍然低平或者略有反应。
3.2.4生长激素基础生长激素正常或者偏低。低血糖兴奋试验中生长激素分泌曲线仍然偏低。
4诊断与鉴别诊断
4.1诊断本病的诊断主要依据腺垂体功能减退症的临床表现、内分泌功能检查，以及有关的病史或临床征象。在明确腺垂体功能减退症后，还要进一步明确病因并进行鉴别诊断。曾有分娩时大出血、休克的病史有助于席汉病确诊。肿瘤所致的腺垂体功能减退症通常有蝶鞍扩大以及视野缺损等症状，垂体MRI检查有助于进一步确诊病因。有下丘脑垂体肿瘤手术、放疗病史者，诊断更容易作出。检查性腺激素轴功能时出现睾酮或雌二醇低值但LH、FSH不升高者须注意评估腺垂体功能。
4.2鉴别诊断临床上延误诊断的原因，常常是与只注意本病个别较突出的症状而忽略了对本病诊断的全面考虑有关。在临床上凡遇到原因不甚明确的昏迷患者，尤其是病史表述不清者，皆应提高警惕，考虑到腺垂体功能减退症的可能性。
4.2.1原发性肾上腺皮质功能减退症原发性肾上腺皮质功能减退症有典型的皮肤、黏膜色素沉着等特征性表现，低血压和低钠血症更为突出。化验显示各个时间点的血ACTH均显著升高，甚至大于可测值。
4.2.2原发性甲减原发性甲减黏液性水肿外貌更为显著。血浆TSH测定有助于鉴别诊断。在原发性甲减中TSH升高，而在腺垂体功能减退症中正常或者偏低。TRH兴奋试验中，原发性甲减TSH过度反应，腺垂体功能减退者TSH升高反应弱。
4.2.3自身免疫性多发性内分泌腺病表现为多个内分泌腺原发性功能减退的症状群。由于缺乏内分泌靶器官激素的负反馈抑制，垂体分泌的一个或者多种激素水平常常明显升高，比如ACTH、TSH、LH、FSH等，此为鉴别诊断的重要证据。
4.2.4慢性消耗性疾病慢性消耗性疾病会导致患者出现严重营养不良，表现为类似腺垂体功能减退症，比如消瘦、乏力、性功能减退等。上述症状在营养情况好转后可逐渐恢复。内分泌检查主要表现为低T3、T4综合征。
5治疗
腺垂体功能减退症的治疗分为对因治疗和对症治疗。对因治疗方面，对于肿瘤占位所导致的，需要根据肿瘤的性质选择手术、放疗、化疗等措施来解除病变对周围正常残余垂体的压迫。对于淋巴细胞性垂体炎引起者，需要应用激素和(或)其他免疫抑制药物治疗，以控制炎症的发展和浸润。
5.1激素替代治疗腺垂体功能减退症的治疗，主要是补
充周围内分泌腺激素。
5.1.1肾上腺皮质激素稳定状态下的腺垂体功能减退患者，一般是给予泼尼松，每日2.5～7.5mg(早上5mg、下午2.5mg)服用。用药后患者的体力及精神改善，低血糖及低血压症状迅速改善。维持剂量是否合适需以临床指标衡量，能维持血压、血钠正常又不出现中心性肥胖的最小剂量即可。如遇高热、感染、手术、创伤等应激状况，泼尼松剂量需要加倍。必要时可每日静滴氢化可的松～mg，应激状态消除后，在数日内递减至原来维持量。
5.1.2甲状腺激素目前多用左旋甲状腺素，开始每日12.5～25μg，每2周增加一次剂量，每次增加25μg。一般75～μg可达到治疗效果。经过治疗后，患者畏寒减轻，精神好转，水肿消失。合并多种疾病的老年患者，初始剂量安全起见可从12.5μg用起，之后每2周增加12.5μg。单用甲状腺激素可加重肾上腺皮质功能不足的症状，因此甲状腺激素的应用一般是在肾上腺皮质激素治疗数天后开始。少数老年患者对甲状腺激素治疗反应差，尤其是TT3和FT3难以补充至正常，可能与老年人外周组织5脱碘酶转换能力减低有关。在除外存在其他慢性疾病引起的低T3综合征后，可合并一定剂量(每天20～40mg)的甲状腺片(含T3量1/3)治疗。
5.1.3性激素一般来讲，老年患者性激素替代治疗并非必需。
5.1.4生长激素生理状态下，老年腺垂体功能低减患者不需用生长激素治疗。一些生长激素替代治疗用于老年人的研究结果对是否获益评价还不肯定，但在合并重症感染或严重低蛋白血症时为协同抗感染或促进蛋白质合成可短期辅用生长激素(注射)治疗，可达到较好的疗效。
5.2垂体危象治疗垂体危象确诊后，应当首先静脉注射50%葡萄糖液40～60mL以纠正低血糖，之后补充10%葡萄糖盐水，同时静脉给予氢化可的松50～mg(根据病情轻重选择)，每6h1次，以迅速改善症状。有循环衰竭者按休克原则治疗，补充足够的液体量和葡萄糖、氯化钠制剂，血钾低值者须同时静脉补充氯化钾。有感染者积极抗感染治疗。有水中毒者应当加强利尿，须注意控制入液量，每日水平衡保持在负的1L之内。此外还要加强基础护理和对症处理，纠正低温或者高热状态。
6老年腺垂体功能减退的特点和救治注意事项
老年腺垂体功能减退患者，临床表现常常不典型且变化多样，有的患者甚至直接进入昏迷状态，临床上极易造成误诊误治。在诊治老年患者时，以下几点需要引起重视。
6.1注意对低钠血症患者进行腺垂体功能的检查有的老年患者无明显腺垂体功能减退临床症状，但是生化检查发现存在持续偏低的血钠和血氯。在除外摄入不足、利尿剂应用等诱发因素后，需要考虑腺垂体功能减退的可能。
6.2注意低血糖症病因的鉴别有的老年患者出现无诱因低血糖反复发作，严重时甚至发生低血糖昏迷。在排除误用降糖药物、胰岛素瘤等情况后，也需要考虑腺垂体功能减退。
6.3注意昏迷患者的腺垂体功能检查部分老年患者，常常因不明原因昏迷就诊。在病史询问不清的时候，要注意血钠、血糖等生化指标的简单筛查。对于合并低钠、低氯和低血糖者，需要高度怀疑腺垂体危象的可能。在进行抢救
前，可以先抽取静脉血评测腺垂体功能，之后马上试行50～mg氢化可的松静脉输注，观察治疗反应。同时等待化验检查结果回报后进一步调整治疗方案，而不可因为等待化验结果而延误抢救时机。
6.4腺垂体功能减退者必须严格按照医嘱用药，不得擅自减量或者停药已经确诊腺垂体功能减退的老年患者，应用激素替代治疗过程中，必须规律服药，避免擅自停药。尤其是在发热、腹泻等应激状态下，需要遵医嘱增加剂量。我们在临床工作中经常发现患者因为惧怕感染扩散而擅自停用糖皮质激素，结果导致迅速进入垂体危象状态。
妊娠期垂体危象的早期识别与规范化救治
潘淑敏王志坚
医院妇产科
中华产科急救电子杂志年5月第7卷第2期
垂体前叶功能减退危象(垂体危象)是指在原有垂体功能减退症基础上，遇应激后或因严重功能减退自发发生的休克、昏迷等代谢紊乱危急症。
妊娠期垂体危象是严重威胁母胎生命的产科急症，发生率不高。妊娠期妇女处于特殊的生理时期，由各种原因导致垂体机能减退而出现的下丘脑-垂体-子宫轴激素调节功能不全，使得早产、胎露异常、剖宫产以及产后出血的发生率明显提高。近年来，由于产科医疗水平以及对垂体危象认识水平的逐步提高，妊娠期垂体危象的发病率逐年减少。其临床诊断除了根据患者病史、临床症状和体征的判断以外，实验室检查结果是其有力依据;而临床治疗则以改善患者腺垂体功能及补充甲状腺激素和葡萄糖等为主。
一、垂体危象的高危因素
垂体危象是在垂体功能减退的基础上出现的危急症，因此凡是能引起垂体功能减退的因素均有可能导致垂体危象的发生。垂体功能减退原因多种多样，成人中最多见于垂体腺瘤、垂体手术或放疗、创伤性颅脑损伤、育龄妇女严重产后出血或感染致垂体血管梗塞。其次，淋巴性垂体炎、感染、遗传性疾病和胚胎期垂体发育异常等均可能引起垂体功能减退。目前认为垂体大腺瘤与垂体功能减退密切相关，但关于垂体微腺瘤与垂体功能减退的相关性文献报道很少。垂体大腺瘤的患者常缺乏一种或者多种激素，根本原因在于其体积增大直接压迫或蝶鞍内的压力增加导致垂体柄门脉系统受压。有学者认为，肿瘤的迅速增大导致垂体血供相对不足导致缺血继而坏死，这或许是导致垂体卒中的其中一个原因，垂体卒中的发病率占垂体腺瘤的0.6%～10%，病死率高达19%。垂体卒中是垂体危象最常见的病因之一，妊娠期发生垂体卒中将严重危及母胎生命健康。垂体手术或放疗与垂体功能减退症的相关性取决于垂体腺瘤的体积、侵袭程度以及垂体腺瘤手术执行者的经验水平。垂体肿瘤、鼻咽癌、眼癌或脑部其他肿瘤需进行放疗者，若下丘脑-垂体轴位于放疗区域，则很可能会引起垂体损伤，从而导致功能减退。创伤性颅脑损伤(traumaticbraininjury，TBI)患者出现垂体功能减退的流行病学调查显示，TBI术后24～36个月内垂体功能减退的发病率高达30%～80%。严重产后出血垂体功能减退的发生率高达32%左右，严重者可引起席汉综合征，尽管随着产科医护水平提高，席汉综合征的发病率逐年下降，但其目前仍是引起妇女垂体功能减退的主要原因之一。席汉综合征严重程度变异性大、临床表现特异性低，部分患者仅出现隐匿的症状，因此常被忽视。感染、遗传性疾病等也是引起垂体功能减退的原因，其中感染类型包括细菌、病毒、真菌、结核等感染引起的垂体炎症及脓肿形成。一些全身性疾病(如白血病、淋巴瘤等血液病)，特发性自身免疫性垂体损害累及脑部均可能引起垂体功能减退。因此，妊娠期妇女有垂体腺瘤、垂体手术或放疗史、颅脑损伤史以及严重产后出血史等，应注意定期检查垂体功能，警惕垂体危象的出现。
二、临床表现及实验室检查
(一)垂体危象的临床症状及昏迷类型
1．临床症状:垂体危象的临床症状多样，缺乏特异性，最突出的症状是食欲不振、恶心、呕吐，总的来说可分为以下几个方面:(1)肾上腺皮质功能不全:包括乏力、恶心、腹泻、电解质紊乱、糖原合成减少。(2)甲状腺功能低下或黏液性水肿昏迷:包括畏寒，心率减慢，食欲不振，疲乏无力，镇痛、镇静药敏感性增加，少尿，代谢缓慢。(3)其他:有垂体瘤史的孕妇，则出现头痛、视野缺损、头晕、呕吐以及意识障碍等。
2．昏迷类型:诱导因素不同，昏迷或休克的类型及其的临床症状也有所差异。(1)低血糖昏迷型:有垂体功能减退病史的孕妇，常因饥饿、感染、妊娠期糖尿病注射胰岛素等诱发低血糖而出现垂体危象，低血糖是其主要临床症状，严重者性情改变、烦躁不安、昏厥、昏迷。(2)药物诱导型昏迷:垂体功能受损的孕妇对镇静药、麻醉药物的敏感性增加，有垂体功能减退史的孕妇摄入一般剂量的镇静药即可诱发昏睡或昏迷而出现垂体危象，昏睡或昏迷是其主要的临床症状，因此在妊娠期间应慎用或禁用吗啡、氯丙嗪等药物。(3)低温昏迷型:发病缓慢，昏迷逐渐加重，体格检查发现皮肤干冷、肌张力弱、心率和呼吸缓慢、血压低、脉压差小、无反射，体温常在33℃以下，甚至可达到30℃;此类患者多见于孕妇家庭经济条件较差，居住在冬季严寒地区，由于甲状腺激素不足，御寒能力下降，低温刺激而诱导发病。(4)水中毒型昏迷:常因孕妇进水过多，而肾上腺皮质激素缺乏，排水障碍致水中毒或因临床处理不当致水中毒;患者出现头痛、呕吐、烦躁不安、惊厥、血压升高、心率呼吸缓慢和昏迷等临床症状。(5)垂体卒中型昏迷:多由于垂体内发生急性出血，患者起病急，然后出现头痛、眩晕、呕吐、视力减退或视野缺损，继而迅速昏迷;有垂体瘤病史的孕妇出现上述状况应高度怀疑垂体卒中，及时抢救，否则会因呼吸中枢麻痹、颅内压增高并脑疝而突然死亡。(6)休克型:此型孕妇常缺乏多种激素，如肾上腺皮质激素、甲状腺素、性激素，其抵抗力下降，容易因感染而诱发垂体危象。上述各类型常常混合出现，单独出现者少见。
(二)实验室检查
1．垂体及其靶腺相关激素:患者出现垂体危象时需要及时抢救，特别是内分泌激素的及时补充。为了不让外源性激素对内源性激素的检测结果有干扰，应在患者接受激素替代治疗前进行内分泌的急查，急查项目包括随机血皮质醇、促肾上腺皮质激素释放激素(corticotropinreleasinghormone，CＲH)，甲状腺激素、促甲状腺激素释放激素(thyrotropin-releasinghormone，TＲH)、性激素(如黄体生成素、卵泡刺激素、雌激素、孕激素、泌乳素)等。由于垂体危象发生时情况紧急，因此抢救期间不能进行动态功能试验，而临床上试验性治疗应用CＲH和TＲH也不多，因此意义不大。值得注意的是，垂体可能是部分受损导致其代偿功能不足，垂体激素(促肾上腺皮质激素和促甲状腺激素)不能充分代偿或代偿性升高。因此，垂体危象发生时虽然靶激素(血皮质醇和甲状腺素)严重缺乏，促甲状腺激素和促肾上腺皮质激素是可以在正常范围的低限，但是甲状腺激素和血皮质醇一定是绝对低值。
2．血糖:应急查血糖，低于2.5mmol/L者应注意抢救低血糖。
3．电解质及水代谢:对于水中毒型昏迷患者，血清钠、钾和氯均偏低，要注意补钠维持水电解质平衡。
4．细菌学检查:由感染诱发垂体危象者应进行细
菌学检查，明确感染菌类型，及时给予抗生素治疗。5．影像学检查:高度怀疑孕妇发生垂体卒中时可考虑选择行磁共振成像(magnaticresonanceimaging，MＲI)检查，病灶区在T和T加权图像上显示为高信号;但注意在患者发生危象时，不适宜行脑血管造影检查。
6．胎儿监测:孕妇发生昏迷或休克时可出现低血糖、低血钠、低血压，由药物诱导型的垂体危象，孕妇呼吸被抑制，上述状况均可致胎盘灌注急剧减少，胎儿出现急性缺氧时，可联合电子胎儿监护和超声检测胎儿宫内缺氧情况。
三、妊娠期垂体危象的早期识别和诊断要点
有垂体危象高危因素的孕妇若遇到应激，如感染、腹泻、呕吐、失水、饥饿、受寒、中暑、手术、外伤、麻醉、酗酒、过度劳累及各种镇静安眠和降糖药物使用等，出现神志不清、嗜睡、衰弱、水中毒等垂体功能减退的症状时，应予以警惕。诊断要点:(1)妊娠病史和垂体功能不全病史。(2)遭受应激出现昏迷、休克，或急查患者血皮质醇、促肾上腺皮质激素、促甲状腺激素、甲状腺激素垂体激素和靶激素等均低于正常值。(3)患者出现低血压、低血糖和低钠等临床表现。(4)补充糖皮质激素和甲状腺激素后，患者的症状和体征得到改善明显。
四、规范化救治
医护的快速反应和团队合作对处理垂体危象至关重要。对出现休克、昏迷的孕妇，医护人员可根据其垂体功能减退的病史、提示垂体功能不全的实验室检查结果，再结合临床有低血压、低血钠和低血糖的表现可以明确诊断。垂体危象一旦发生，积极处理原发病因的同时，还应根据实验室检查结果及时给予激素替代治疗和对症处理。值得注意的是，如果给予激素替代治疗后，患者临床症状和体征明显改善，可以作为诊断的支持证据之一。处理原则应遵循以下几点:(1)激素替代治疗，补充糖皮质激素和甲状腺激素，以前者优先补充。(2)补充糖盐纠正低血糖、低血压和低血钠。(3)抗休克、抗感染治疗。(4)孕妇慎用或禁用镇静剂、麻醉药、催眠药、降糖药等。(5)改善胎儿宫内缺氧，预防胎儿窘迫。
(一)激素替代治疗
根据实验室检查结果并结合临床症状，给予孕妇适当的激素替代治疗。
1．补充肾上腺皮质激素:危象发生时患者低血压明显，则应用氢化可的松替代治疗。首先给予氢化可的松25～50mg加入50%的葡萄糖溶液中静脉注射，随后mg加入10%葡萄糖液或5%葡萄糖盐水ml，静脉滴注。氢化可的松的用量第1天一般为～mg，如伴发严重感染，视情况加大用量。第2～3天根据病情和患者对激素的反应，依次减量至～mg。急性期过后，根据病情可选择口服氢化可的松40mg或泼尼松10mg/d，分两次服用，早晨和午后各1次。随后逐渐减少至标准维持剂量，20～30mg/d。氢化可的松不仅能改善肾上腺皮质激素的不足，纠正低血压，提高血糖水平，同时也可以治疗水中毒。氢化可的松通过提高肾血流量促进排水，消除水潴留，提高血钠含量，促进电解质平衡。
2．补充甲状腺激素:对于低温昏迷型患者，及时补充甲状腺激素尤为重要。此类患者除注意保暖外，还要及时应用甲状腺激素提高其新陈代谢，促进机体产生内热以提高体温。值得注意的是，应在肾上腺皮质激素使用之后或使用肾上腺皮质激素时伴用甲状腺激素，若先给甲状腺激素有加重肾上腺皮质急性衰竭的危险。甲状腺激素也可应用于治疗水中毒，其作用同氢化可的松。三碘甲状腺原氨酸(T3)易被胃肠道吸收、作用快、生物活性强，在发生危象时首选口服或鼻饲，用量20～30μg或左旋甲状腺素(T4)0.15～0.2mg。体温严重低下的患者，第1～2天给予T3静脉注射剂注射。由于此时患者的5’脱碘酶活性受损，体内T4转T3的能力下降，因此T4或甲状腺片的疗效不及T3。
(二)纠正低血糖和低血钠，补充血容量对于低血糖昏迷的患者，首先应立即静脉注射g/L的葡萄糖40～60ml，然后以g/L的葡萄糖液～0ml静脉滴注维持治疗，防止患者再次陷入昏迷。由于此时孕妇体内胰岛素分泌量相应增加，为避免再次出现低血糖，应静脉滴注氢化可的松，第1个24h用量为～mg，用量逐渐减少，一周后口服。孕妇清醒后能进食的，可以喂食糖水、食物。呕吐、腹泻严重的孕妇，常出现低血钠，可给予5%的葡萄糖盐水。电解质检查结果提示重度失钠者应给予高张生理盐水来纠正低血钠和恢复血容量。当血钠低于mmol/L时，应在心脏监测下静脉滴注适量生理盐水或3%氯化钠(～0ml/h)以提高血钠含量，一般提高至mmol/L即可停止补钠。使用高渗化钠不但能提高血钠含量，而且能降低肺水肿的发生率。但在应用高渗盐水的同时应伴用速尿(1mg/kg)，缓慢纠正低血钠，浓度升高以每天0.5～1.0mmol/L为宜。
(三)抗感染和手术治疗
抵抗力低下的孕妇常由于感染而诱发垂体危象。有感染者应用有效的抗生素联合治疗。高度怀疑因垂体卒中而发生垂体危象者，应在垂体危象解除后1周内施行手术。手术需产科、神经内外科、眼科、内分泌科、神经影像科等组成治疗协作小组进行术前讨论。
(四)改善胎儿宫内缺氧
Manning评分＜8分，提示胎儿宫内缺氧。孕妇取左侧卧位，吸氧，纠正脱水、酸中毒、低血压及电解质紊乱。垂体危象发生在早孕期或中孕期者，待垂体危象改善后评估母胎情况，不宜继续妊娠者可考虑引产;若发生在晚孕期，评估母胎情况提示可继续妊娠者，继续给予激素替代治疗、保胎。若有进行性胎儿缺氧和酸中毒的证据，经上述一般干预无法纠正者，应在处理垂体危象的同时尽快手术终止妊娠。
(五)监测病情和注意事项
治疗过程中，应对治疗效果进行监测和评估，包括患者的意识、生命体征以及一般状况的恢复情况。垂体危象的处理核心是应用激素替代治疗改善腺垂体功能，因此需特别注重监测患者体温、血压、心率和电解质。明确诊断后根据垂体危象的病因和类型，加强针对性治疗。注意事项有以下几点:(1)低血钠的纠正一般费时3d以上，每天提高量应小于10mmol/L。(2)糖皮质激素的用量也应少量为宜，避免诱发脑桥中央髓鞘溶解症的发生，急性期过后根据病情选择口服给药，垂体危象过后继续给予小剂量糖皮质激素和甲状腺激素口服替代治疗。(3)及时去除病因，应用抗生素抗感染及对症支持治疗。(4)有垂体腺瘤的孕妇，若突发严重头痛，即使无视力减退或视野缺损也应高度怀疑垂体卒中，急查垂体激素及靶腺激素、血电解质、肝肾功能、凝血常规和血常规;眼科检查应在孕妇临床症状稳定后进行，MＲI是首选的影像学检查。(5)一旦患者出现紧急情况如休克、神志不清、视力减退或视野缺损，应根据经验即刻给予适量的糖皮质激素。
综上所述，妊娠期垂体危象虽然发生率低，但严重威胁母胎生命安全。医护人员应认识垂体危象的高危因素，如垂体腺瘤、垂体手术或放疗史、创伤性颅脑损伤、严重产后出血史等，并结合孕妇垂体功能减退的临床表现及时诊断。对垂体危象的发生保持高度警惕，一旦确诊，恰当给予垂体激素替代治疗，及时纠正低血糖、低血钠、低血压和电解质紊乱，补充血容量，并适时终止妊娠。
儿童垂体危象救治１例报告
蔡丹，占一姗，邬涛，石乔
医院ＰＩＣＵ
南昌大学学报（医学版）２０１９年８月，第５９卷第４期
患儿，女，９岁１１个月，因“发热２ｄ，抽搐并意识障碍２ｈ余”于２０１８年９月９日５时３０分收入医院。既往５个月前因“发育落后”医院检查提示甲状腺功能减退，进一步磁共振检查提示“垂体瘤”，并在该院予手术治疗，术后给予优甲乐治疗后复查甲状腺功能正常，但出院后家属未按规律服药，停药３月余，且未再复查甲状腺功能。
讨论
本例患儿主要表现为糖皮质激素、性激素和甲状腺素极度缺乏而出现相应的症状，黏液水肿、低血糖昏迷、低血压、低体温、低钠血症。但患儿起病时有发热，病程中有抽搐及意识障碍，入院后查体肌张力增高，多数以此种表现的患儿容易误诊为中枢神经系统感染或单纯内环境紊乱，本例患儿既往行垂体瘤手术病史，及时诊断并使用了激素替代治疗。主要治疗手段为激素替代治疗，参考《儿科内分泌学：诊治与实践》，本例患儿激素替代治疗方案归纳为：１）糖皮质激素，静脉滴注氢化可的松１００ｍｇ·ｍ－２·ｄ－１，分４次使用，２ｄ后减量改为ｑ１２ｈ；在治疗第５天时改为醋酸氢化可的松片口服，用量为１０～２０ｍｇ·ｍ－２·ｄ－１，ｔｉｄ，长期服用。２）优甲乐，ＴＳＨ和ＡＣＴＨ都缺乏的患者，皮质醇的替代治疗要先于甲状腺素的替代治疗，这是由于在缺乏糖皮质激素基础上，给予甲状腺素的替代治疗，会导致急性肾上腺功能不全，故本例患儿甲状腺素从小剂量开始使用，２５μｇ·ｄ－１×３ｄ，之后改用３７．５μｇ·ｄ－１×３ｄ，第７天改为５０μｇ·ｄ－１，３ｄ复查甲状腺功能，根据结果调整用药，长期口服。通过对本例患儿的治疗，笔者有以下几点体会：１）详细的病史对疾病的诊断可提供重要线索，患儿在入院后给予静脉注射１０％葡萄糖注射液、持续泵入含糖液、补液等对症处理，起初血糖及血压纠正均欠理想，使用氢化可的松治疗后内环境逐渐能纠正，且患儿神志逐渐转清，提示如诊断不及时，仅使用常规对症治疗可能延误治疗时机，本例患儿的关键治疗措施为及时加用激素替代治疗。２）垂体危象的发生多存在诱因，本例患儿有发热表现，为感染征兆，且入院后炎症指标均较高，此为诱因之一。此外本例患儿术后停药３个月，未监测甲状腺功能及定时复查，此为诱因之二。查阅相关文献，发现垂体危象成人患者病例亦多为感染及停药诱发。３）本例患儿ＴＳＨ正常，但其他甲状腺功能各指标均极度缺乏，提示中枢性甲状腺功能减低时，ＴＳＨ可以正常。４）本例患儿有低血压表现，但心率并未增快，与往常低血压休克患儿心率代偿性增快现象不符，可能为甲状腺素水平不足对心率有影响，患儿存在低代谢状态，在治疗过程中应严密监血压情况，不能因心率不快而忽略休克的存在。５）在治疗过程中糖皮质激素和甲状腺素的使用极少有参考意见，查阅文献多为成人垂体危象，且具体是大剂量还是小剂量各文献报道有较大差异，在儿童垂体危象的治疗上没有明确用法用量。笔者的经验是：优甲乐从小剂量开始逐渐增加，在严密监测内环境及生命体征的情况下，糖皮质激素从１００ｍｇ·ｍ－２·ｄ－１开始使用，待内环境及生命体征平稳后糖皮质激素随即减量。
垂体危象的诊治总结与回顾
医院李禹兵高凌
内科急危重症杂志年第23卷第4期
临床特点
垂体危象的主要临床表现在2个方面:①肾上腺皮质功能不全或肾上腺皮质危象(抵抗力下降、易感染，乏力、进食少、易腹泻、电解质紊乱、糖原合成降低);②甲状腺功能低下或粘液性水肿昏迷(不耐寒，镇痛、镇静药敏感性增加，排水障碍，代谢缓慢)，临床特点如下:低血糖昏迷型:最多见，多于进食过少、饥饿、感染、注射胰岛素、或因高糖饮食及注射大量葡萄糖后，引起内源性胰岛素分泌导致低血糖而发病。以低血糖为主要临床症状。严重者烦躁不安、昏厥、昏迷，甚至癫痫样发作及低血压。有垂体功能减退病史。该类患者由于氢化可的松不足，升糖和拮抗胰岛素的作用均缺失，肝糖原储备少，胰岛素敏感性增加，如果同时合并甲状腺功能不足，极易出现低血糖，而且不易纠正。②休克型:常因感染诱发昏迷，
表现为高热、血压过低，甚至昏迷和休克。本组患者常因缺乏多种激素，特别是皮质醇、甲状腺激素、性激素特别是睾酮分泌不足，致机体抵抗力低下是发生感染的主要因素。③药物诱导昏迷型:垂体功能低下的患者对镇静、麻醉药的敏感性增加，一般剂量即可使患者陷入长时期的昏睡乃至昏迷。药物包括苯巴比妥类、吗啡、氯丙嗪等。④低温昏迷型:多于冬季寒冷诱发，因为甲状腺激素的缺失对低温不能耐受或不能保持正常的体温，特征为体温过低及昏迷。⑤失钠性昏迷:多因手术或胃肠道功能紊乱引起失钠脱水，可促发如同原发性肾上腺皮质功能减退的危象，临床表现为外周循环衰竭和昏迷。⑥水中毒昏迷型:因本病存在排水障碍，一旦进水过多，水潴留，细胞外液稀释至低渗，容易引起水中毒。而细胞水肿可导致一系列神经系统症状，如衰弱无力、食欲减退、呕吐、精神紊乱、昏迷、抽搐等，此外，还伴有低血钠及血球压积降低。⑦垂体切除后昏迷型:易发生垂体切除前已有功能低下的部分患者。切除后诱发昏迷的原因可以有因功能低下不能耐受手术严重刺激，或局部损伤，或手术前后的电解质紊乱诱发等。患者表现为术后神智不能恢复，可持续数天至数周不等。因此，对围手术期的垂体手术患者，建议进行适当的激素补充和替代，以预防手术中和手术后垂体危象的发生。
实验室检查及辅助检查糖代谢血糖降低，甚至低于2．5mmol/L，一般见于低血糖昏迷型，要注意抢救低血糖。电解质及水代谢血清钠、氯水平偏低，见于失钠性昏迷型，要注意补钠维持水、电解质平衡。内分泌功能测定由于患者发生危象时需要积极进行抢救，特别是内分泌激素的及时补充，而补充外源性激素后，会对内源性激素的检测结果产生干扰，因此，一般仅仅建议对怀疑垂体危象的患者在进行激素替代之前进行内分泌激素的急查，可以在病
情稳定停用激素后，根据垂体轴的恢复情况再进行激素水平的复查和动态功能试验进一步明确病因。在进行激素替代前，应急查随机血皮质醇，促肾上腺皮质激素释放激素(corticotropinreleasinghor-mone，CＲH)、甲状腺激素、促甲状腺释放激素(thy-rotropin-releasinghormone，TＲH)、性激素(包括黄体生成素、卵泡雌激素、雌激素、孕激素、睾酮、泌乳素等)。动态功能试验在垂体危象急救期没有操作空间，而CＲH和TＲH临床试验性治疗的应用也较少见，因此，意义不大。影像学检测对怀疑垂体瘤和垂体卒中的患者，①X线平片可发现蝶鞍扩大，前床突消失，鞍底变薄或破坏。②CT扫描CT平扫时，肿瘤可呈现为低密度(水肿或坏死)，也可出现高密度区(出血)，注射造影剂后肿瘤可呈现周边性强化。CT扫描尚可明确蛛网膜下腔出血的扩散范围以及是否向脑室内扩展，对垂体腺瘤出血的病程和时间可做出诊断，对手术选择入路有一定参考价值。③MＲI检查垂体卒中发生时，在T和T加权图像上，可显示病灶内为高信号区。注意脑血管造影不适宜危象期进行。
诊断要点
患者如果出现休克、昏迷，根据垂体功能不全的病史(如产后大出血)或者急查垂体激素提示有垂体功能不全(血皮质醇、ACTH、TSH、甲状腺激素等垂体激素和靶激素)均低于正常，结合患者临床有低血压、低血糖和低钠的表现，可以明确诊断。特别是在进行糖皮质激素和甲状腺激素的补充后，如果患者的症状和体征改善明显，也是诊断支持证据之一。值得注意的是垂体危象时，TSH和ACTH也可以在正常范围低限，但是甲状腺激素和血皮质醇一定是绝对低值。因为，垂体可能是部分受损导致其代偿功能不足，因此，虽然靶激素(血皮质醇和甲状腺素)严重缺乏，垂体激素(ACTH和TSH)不能够充分代偿或代偿性升高，也是垂体功能不足的重要表现。垂体危象的治疗措施和监测垂体危象一旦发生，除了积极治疗原发病因外，还需要积极进行激素替代的治疗和对症处理。处理原则包括激素替代(补充糖皮质激素和甲状腺激素，其中糖皮质激素优先补充);补充糖盐纠正低血糖、低血压和低血钠;对症处理:休克者予抗休克治疗、有感染给抗感染治疗;禁用或慎用麻醉剂、镇静剂、催眠药、降血糖药等。重点在于抢救低血糖、低血钠、低血压、维持生命体征及解除病因。
1．低血糖型:立刻静脉注射50%葡萄糖40～60mL，继后以10%葡萄糖～0mL维持治疗和防止低血糖，继以10%葡萄糖液静脉滴注，为了避免内源性胰岛素分泌再度引起低血糖，还需静脉滴注氢化可的松，第一个24h用量～mg，以后逐渐减量，1周内过渡到口服。
2．解除肾上腺危象:每5%葡萄糖盐水(0．5～1．0L)加入氢化可的松～mg/d，静脉滴注。一旦患者从急性发作中恢复，氢化可的松剂量应迅速逐渐减少至标准维持剂量20～30mg/d，口服通常分3次，氢化可的松也可以静脉内或肌内注射mg，随后～mg/d，另外，2～3d，6h/次或连续输注直到完全恢复。当患者不能耐受口服药物时，应以～mg静脉注射，然后连续输注为2～4mg/h，6h/次，注射50～mg。垂体卒中患者，经常伴有恶心呕吐，所以在急性环境中不推荐口服皮质类固醇。作为静脉内推注的氢化可的松～mg，考虑到皮质醇结合球蛋白的饱和动力学，间歇性静脉注射氢化可的松不太受欢迎;大部分给药的类固醇将被过滤到尿液中而不是药理学上可用的。
3．失钠型:当血钠＜～mmol/L，可在心脏功能监测下静脉滴注～0mL/h(生理盐水或3%氯化钠)，将血Na+提高到～mmol/L。为提高血Na+浓度和减少肺水肿危险，可使用高渗氯化钠液，但在输注3%氯化钠的同时，应输入速尿(1mg/Kg)，低血Na+纠正应缓慢进行，以血Na+浓度升高0．5～1mmol/(L·d)为宜，以防止桥脑脱髓鞘。同时，可予以氢化可的松25～50mg加入50%葡萄糖液40mL静脉推注，4h/d监测血Na+，当血Na+达到mmol/L，即可停止补钠。
4．水中毒型:应立即口服泼尼松10～20mg，或静脉推注氢化可的松50～mg或地塞米松1～5mg加入50%葡萄糖液40mL静脉推注，忌补入水分过多，酌情补钠、利尿。尽量排除过多水，情况危
急或利尿剂无效者可用腹膜透析或血液滤过。对于合并低血糖型，可酌情增加皮质激素的用量，如增加氢化可的松用量至～mg/d。
5．低温型:低温型应保温和给甲状腺激素，如口服甲状腺片30～60mg或优甲乐每6h20～40μg;严重者可每6h静脉推注Tμg作用更快，同时宜静脉滴注氢化可的松50～mg。
6．卒中型宜急诊开颅手术治疗，但是慎用镇静眠药。
7．抗感染治疗，预防休克。
8．病情稳定后，可根据情况给予激素替代治疗。病情监测和注意事项具体的治疗措施流程和监测，见图1。
在治疗过程中，可以对治疗效果进行监测和评估，包括患者神志、生命体征和一般状况的恢复情况，特别是体温、血压、心率、血糖和电解质是激素替代的重要评价指标。如果垂体的损伤不可逆或持续，ACTH和TＲH的检测不能作为替代治疗的评价指标。一般而言，体温、心率和FT4水平可以作为L-T4替代的监测指标，而血压、血糖、电解质和尿皮质醇可以作为皮质醇补充或替代的监测指标。1．在治疗垂体危象过程中注意监测电解质、生命体征、血糖、出入量、内分泌功能情况等。所有病例明确诊断后根据危象的病因和类型，加强针对性治疗。
2．低血钠的纠正应缓慢进行，一般应在3d以上，每天提高血钠不超过10mmol/L。对低血钠型以血容量不足为表现者，以静脉滴注补充5%葡萄糖生理盐水为主，需要的糖盐水视体液损失及血容量不足严重程度而定。
3．糖皮质激素的应用也以少量为佳，以免诱发脑桥中央髓鞘溶解症的发生。多数学者认为脑桥中央髓鞘溶解症的发生与低钠血症的快速纠正有密切关系，但有些病例表面与大量使用激素也有关系。
4．危象解除后，继续应用小剂量糖皮质激素及甲状腺素口服替代治疗，如果为育龄期妇女，还加用人工月经周期药物口服以保持第二性征及有较高的生活质量。
5．去除诱因，抗感染及对症支持治疗。对所有垂体瘤的患者如果出现突发性头痛，不论是否有神经眼科的症状，都应该考虑垂体卒中的可能性。一旦有所怀疑，必须详细询问病史并进行全面体检，同时，立即查血电解质、肝肾功能、凝血功能、血常规、垂体激素和靶腺激素等。视野的检查应该在患者临床症状稳定之后进行。影像学检查应该首选核磁共振。如果患者有休克、神志不清、视力减退和视野缺损等紧急情况可在实验室结果出来之前进行经验性糖皮质激素治疗。如果患者有严重的神经-眼科体征，则需要在症状发作7d之内进行手术，而对症状较轻或者稳定的患者则可以在严密观察的情况下进行保守治疗。手术患者之后的随访需要垂体神经外科医生、眼科医生和内分泌科医生多学科合作参与。
总结
总之垂体危象重在预防、早期发现，注意监测。首先根据病史(是否有产后大出血、垂体瘤)、体检(休克、低血压)、实验室(低血糖、低血钠、垂体激素低下)快速明确诊断;积极救治，在抽血检查的同时就可以进行抢救，包括激素替代(皮质醇和甲状腺激素)，补充糖盐，同时，治疗原发病和并发症、缓解诱因。值得注意的是皮质醇补充应该要先于甲状腺激素，而对于老年人、冠心病、骨密度低的患者，甲状腺素宜从小剂量开始，并用保暖毯逐渐加温。禁用或慎用麻醉剂、镇静药、催眠药或降糖药等。
Sheehan综合征合并急性呼吸窘迫综合征一例并文献复习
汪文杰，鲁厚清，邵仁德，汪洋，刘良燕，吴忠展，邰春，张学青
皖南医学医院ICU
R.2D
全科医学杂志.14
讨论
垂体危象是Sheehan综合征最严重的并发症，也是严重的内科急症，能否及时救治对患者预后影响大。引起垂体危象的原因很多，如应激、感染、外伤、腹泻、手术、突然停药等，出现以糖皮质激素分泌不足为主的一系列症候群，死亡病例大多为漏诊或误诊，正确及时地诊断对于抢救非常重要。根据临床表现可分为高热型、低血糖型、循环衰竭型、低热型、水中毒型以及混合型，临床上以混合型最多见，严重时患者迅速进入昏迷状态。该患者有明确产后大出血病史，已明确诊断Sheehan综合征，长期服用激素替代维持治疗，本次因出现车祸致多发伤，属应激状态，并因抢救治疗停用了替代药物，出现了垂体危象，给予积极抢救治疗后好转。Sheehan综合征患者在出现严重应激状态或由于其他原因停用替代激素药物时，应立即静脉给予适量的糖皮质激素治疗，以防止垂体危象的发生而危及生命。
ARDS由Ashbough等于年正式命名和提出，是全身炎症反应综合征(SIRS)在肺部的表现之一，肺功能的下降可诱发或加重其他脏器发生功能障碍，甚至衰竭，而肺外器官功能的衰竭反过来又加重ARDS，临床表现为顽固性低氧血症，呼吸增快和呼吸窘迫，胸片示两肺弥漫性浸润影，因此，对有高危因素的危重患者，在治疗过程中，应结合临床表现并动态监测呼吸动力学与血气分析，不应局限于呼吸衰竭本身的救治，要以原发疾病治疗为主，还需注意保护循环功能、肝肾功能及脑功能等其他重要器官功能，这样才能提高ARDS患者的救治成功率。
本例患者给我们的启示是:垂体危象是Sheehan综合征在各种应激情况下使病情发生急剧变化的严重临床表现形式。ICU人员应提高对其认识以防误诊影响救治，加之ICU的患者病情危重，多脏器衰竭及多种并发症可同时存在，使病情更加复杂。诊断以病史和临床表现为主，不能依赖和等待激素水平的化验结果，但是临床症状个体差异较大，如有不明原因的低血糖、顽固性低钠低氯、不明原因的昏迷抽搐等情况，经一般治疗仍不能改善时，应注意除外垂体危象的存在。本病的预后取决于开始救治的时间及恰当的用药。此类患者如感染、创伤、胃肠功能紊乱等应激情况时应加大肾上腺皮质激素用量，待应激状态消除后逐渐递减至维持生
理功能剂量。
1例多发性骨髓瘤治疗期间并发垂体危象
徐笑笑马中书于泳张连郁刘佩芳张鹏宇房淑霞张翼鷟
医院血液科，国家肿瘤临床医学研究中心，天津市肿瘤防治重点实验室；②医院内分泌科；③医院病理科；④医院放射科；⑤医院检验科；⑥医院消化内科
中国肿瘤临床年第40卷第18期
MM是起源于浆细胞并导致多发骨破坏的恶性肿瘤。结合该患者临床表现、24h尿轻链定量、骨髓穿刺及影像学上溶骨性改变，有症状的MM轻链型诊断明确，根据NCCN指南，给予硼替佐米加地塞米松的一线方案化疗。在原有垂体前叶功能减退的基础上，大剂量激素的使用及顽固性腹泻等应激诱发垂体危象，临床表现为低血糖昏迷及低钠血症。由于垂体前叶功能减退症的临床表现无特异性，尤其对于肿瘤患者，恶心、呕吐、腹泻、乏力等化疗常见的不良反应易掩盖此病表现。对于年老体弱者，化疗（特别是含有大剂量激素的方案）也是一种应激，患者对于糖皮质激素的需求剧增，一旦得不到及时足量补充，就会诱发垂体危象。因此当化疗期间出现不能用其他原因解释的消化道不良反应、顽固性低血钠、低血糖症，尤其是有多次生育史的老年女性，要考虑垂体前叶功能减退症的可能。临床上疑为垂体危象的患者在抽取有关的血标本之后，不必等待化验结果，应尽快医治。综合患者一般状况弱，希恩综合征病史，不宜继续静脉化学药物治疗MM，采取个体化治疗原则，应给予姑息性治疗，待腹泻症状好转后，给予免疫调节药物沙利度胺单药口服维持治疗，并定期复查随诊，监测病情。
席汉综合征垂体危象合并心包积液1例
张明，林钦汉
医院重症监护室
广东医学年4月第34卷第7期
讨论
妊娠期垂体可增生肥大至原有的2倍，其所需的血供也相应增加。若此时期人体发生产后出血、休克、血栓形成等情况，均有可能导致腺垂体血流急剧减少并缺血坏死及纤维化，临床上也将出现以腺垂体功能减退为表现的席汉综合征。该病临床症状多样，可有性腺、甲状腺、肾上腺腺体功能不全的一种或几种症候群，漏诊及误诊的概率很高。多数患者以产后月经不调、无乳、性欲减退、贫血、自发性低血糖等为发病症状被确诊。少数患者发病较不典型，以消化道、精神症状等为发病症状，甚至以危及生命的垂体危象为发病症状，导致诊断及治疗难度大增。产后出血的病史对于诊断至关重要。本病例的特点为:(1)顽固的休克症状，常规抗休克治疗效果差;(2)体格检查可发现阴毛稀少、皮肤苍白等性腺、肾上腺功能减退的线索。(3)追问病史可发现产后出血、长期贫血、月经不调等病史，对诊断价值极高。由此可见，(1)对有长期多腺体功能减退的患者发生重症危象时，应考虑到此类内分泌疾病危象的可能;(2)医务人员对产后出血病史应如实书写并详细采集，需注意此类患者有无类似席汉综合征的症状发生;(3)采集病史或体格检查过程中发现有腺体功能减退的表现时，应完善相关检查以助诊断。注意这些细节可能有助于减少席汉综合征垂体危象的漏诊。
此病例的另一特点为患者在激素替代治疗后复苏效果仍不十分满意，待完善检查后发现心包中等量积液并胸腔等浆膜腔积液，放置心包引流管后复苏效果好转。浆膜腔积液最常见的病因是结核及肿瘤等，均通过检查排除，临床上推测其产生原因可能与甲状腺功能减退引起的黏液性水肿有关。由资料可以看出，甲状腺功能减退常会引起心包积液，积液量常不大，少数也有引起大量心包积液甚至心包填塞的报道。但对于休克的患者而言，不排除中等量的心包积液有影响血流动力学的可能。既往资料中，曾有席汉综合征合并心包积液的报道，但暂无垂体危象合并心包积液的报道，有可能是因为经验不足引起的漏诊。由本病例可以看出，在席汉综合征垂体危象的患者血流动力学长期无法稳定的情况下，可能有必要完善相关检查，以排除合并心包积液的情况。
席汉综合征垂体危象合并多浆膜腔积血1例
秦丰江1，熊盟2
医院
广东医学年4月第37卷第8期
讨论
通常除应激时出现垂体危象外，席汉综合征呈慢性隐匿性起病，垂体受累的激素有单一的、部分的、全部的，甚至影响到后叶，因而其临床表现呈多样、非特异，其误诊率可高达36%，而产后出血病史对诊断至关重要。本病例具有以下表现:(1)既往有产后出血病史，且存在靶腺受损程度不一的临床特征、部分性的垂体受累激素水平变化及相关检查发现。(2)存在肺部感染可诱发垂体危象发生的应激因素。(3)临床呈现:同时存在高热，低血糖，休克、循环衰竭的混合型。(4)同时存在心包、胸腔、腹腔积血。且其具有以下两大临床特征。
顽固性休克:本病例在给予常规抗休克治疗后效果极差，需由大剂量血管活性药物维持血压，但尿量在发病前段时间内仍可维持在mL/h以上。席汉综合征所引起的多种激素水平下降引起的失水、血容量不足、低血糖及糖皮质激素缺乏是导致低血压发生的重要原因，而且由于同时存在感染性、梗阻性、低血容量性等多种因素，导致抗休克治疗效果欠佳，且由于血管对血管活性药物的低反应性致使循环功能无法有效维持。另外，可能由于影响到垂体后叶，导致抗利尿激素分泌不足而引起尿量多，可影响抗休克治疗效果的判断。
多浆膜腔积血:目前席汉综合征出现多浆膜腔积液的机制尚不明确，可能原因是甲状腺功能减退，致使毛细血管通透性增加、淋巴回流缓慢、局部黏多糖尤其是透明质酸增加，致使组织液渗出，引起黏液性水肿，且心房利钠肽分泌减少，进而可形成多浆膜腔积液。甲状腺功能减退出现浆膜腔积液者，其积液性质多呈渗出性，呈透明液体，比重高，蛋白含量高，而细胞计数低。而本病例中浆膜腔积液呈暗红色血性且细胞计数高，笔者分析可能与感染因素及凝血功能障碍有关，此类临床病例少见，而张明等曾报道席汉综合征垂体危象合并心包积液1例中其引流液呈淡红色血性，与本病例相关特点极为相似，这是否能提示浆膜腔血性积液可能病情凶险，则仍需更多的临床病例进一步研究证实。
席汉氏综合征合并肝硬化脾功能亢进微波消融术后垂体危象一例
朱蓓蓓，周鸿科
医院消化内科
海南医学年12月第27卷第23期
患者，女，45岁，年1月6日因“呕血伴上腹胀痛3d”入我院消化科，行腹部CT示肝硬化失代偿期，腹腔大量积液，食管静脉曲张，脾静脉增宽。
讨论
席汉氏综合征是妇女产后因腺垂体缺血性坏死所致的腺垂体功能减退症，该病多因产后大出血、产褥期炎症等使因妊娠原因而增生肥大的脑垂体前叶出现缺血性梗死、萎缩，从而导致垂体功能减退、丧失。席汉氏综合征在腺垂体功能减退症中最为常见，临床表现且以纳差、乏力、恶心、呕吐多见。如未及时诊治，可因各种应激如感染、手术、外伤及使用镇静剂、安眠药、降糖药导致诱发休克、昏迷等垂体危象。
2.1腺垂体功能减退与肝硬化互为因果关系腺垂体功能减退可引起皮质醇、甲状腺激素、性激素及生长激素分泌不足或缺失。生长激素缺乏可导致代谢综合征，有报道称生长激素缺乏可影响肝脏正常的物质代谢，导致非酒精性脂肪肝病，进一步演变为肝炎、肝硬化、肝癌等，该机制尚不清楚。也有报道称这可能与生长激素和肝脏特异性受体结合激活两面神激酶-2通路受阻有关。同时，生长激素不足会延长胆汁酸的摄取、转运及分泌。胆汁酸具有促进肝星状细胞增殖的作用，胆汁酸可通过调控p38和JNK的信号转到而导致肝纤维化的形成。7年Yutaka等[4]报告成人生长激素缺乏患者常伴有肝功能异常，给予6个月的生长激素替代治疗后明显缓解了肝硬化。另一方面，甲状腺激素分泌不足，导致谷胱甘肽生物合成减少及黏多糖蛋白沉积，造成肝细胞肿胀，成为肝硬化的一个诱因。皮质醇激素三者的同时缺失使肝脂肪堆积，引起高甘油三酯血症导致脂肪肝诱发肝硬化。血液中90%的皮质醇是以与皮质类固醇结合球蛋白结合形式存在，合成类固醇最主要的前体物质是胆固醇。肝硬化时，胆固醇转化为胆固醇脂的能力减弱，加重了肾上腺皮质激素的合成不足；肝硬化患者有效的肝细胞总数减少，残存的干细胞功能受损，使T3、T4合成和分泌减少。5-脱碘酶活性受到影响，T4脱碘减少，从而导致外周血甲状腺激素减少。有研究结果证实，肝硬化患者血清甲状腺激素水平明显低于正常人，且TT3降低程度与肝硬化病情的严重程度呈正相关。该患者由于靶腺激素的缺失及肝硬化互为因果，加重了患者的全身代谢及应激能力的下降，成为昏迷的隐患。该患者合并肝硬化失代偿期，昏迷时血氨增高，使用一系列肝昏迷对症治疗后，意识不清持续存在，掩盖了垂体危象，造成误诊。
2.2围手术期过程昏迷原因分析正常情况下，肾上腺在手术等应激时会分泌更多的皮质醇以满足机体需要，该患者皮质醇功能分泌不足，不能满足机体需求，导致危象昏迷。其次，席汉氏综合征的患者对麻药有高度敏感性，麻醉使用的药物杜冷丁、利多卡因可作用于类固醇合成通道，抑制11-β-羟化酶活性，导致皮质醇合成障碍，出现急性的肾上腺皮质功能减退，诱发危象昏迷。术前患者禁食6h，在此过程中，生长激素与甲状腺激素的缺乏，使葡萄糖合成及糖异生减少；正常情况下，皮质醇通过活化肝糖异生的限速酶和抑制骨骼肌等外周组织对糖的摄取而升高血糖，还通过“允许效应”升高血糖。该患者皮质醇缺乏导致低血糖，再加上术后未及时营养支持，出现昏迷。此类患者手术麻醉最重要的是糖皮质激素的应用，联合纠正水、电解质、酸碱平稳紊乱等即可避免垂体危象发生。
综上所述，该患者浅昏迷时忽视了因垂体功能不足而引起的垂体危象，单纯因患者血氨增高而最初误诊为单纯性肝性脑病。其主要原因是患者垂体功能减退在手术应激下诱发了垂体危象，导致昏迷。若术前详细询问病史，全面的评估患者病情，完善术前检查，做好充足的术前准备工作，行脾脏微波消融术前予激素储备治疗，可减少术后并发症的发生。也有助于对临床上遇到不明原因的昏迷，对麻药高度敏感的患者应考虑是否合并席汉氏综合征的可能。
希恩综合征并发垂体危象及未察觉低血糖1例
汪松龙仙萍肖雪
医院急诊科，心内科
实用医学杂志年第28卷第1期
患者女，34岁，因恶心呕吐2d＋，昏迷5h＋就诊。患者既往无心脑血管疾病、癫痫及中毒等病史。患者发病前乘坐火车2d未进食。
讨论
本例希恩综合征患者因饥饿诱发出现混合型垂体危象，急诊首诊仅限于饥饿引起低血糖症的诊断而误诊，忽略了对患者为产后农村女患、毛发稀少及贫血貌的观察及分析，对低血糖症、昏迷及希恩综合征并发垂体危象的诊治认识不足。对发生低血糖症的患者，不能局限于简单的诊断及急诊处理，要充分认识血糖的来源与去路，进一步分析引起体内胰岛素增多、升糖激素缺乏疾病、肝脏疾病、系统疾病、反应性疾病、药物性等导致的低血糖的原因。对昏迷的患者应常规考虑脑内疾病、中毒、各种感染、癫痫、内分泌系统疾病、离子紊乱等，同时提高希恩综合征并发垂体危象的认识，及时诊断垂体危象，进一步鉴别低血糖性、低钠性、低温性、水中毒、高热性或混合性因素导致的昏迷。只有上述几方面结合起来，医务人员才能对昏迷原因、低血糖症与希恩综合征并发垂体危象提高诊治。另外该患者留观期间发生了未察觉低血糖，其原因考虑患者院外多次出现低血糖症，存在反复低血糖后自主神经功能障碍。该患者在糖皮质激素治疗及10％葡萄糖液维持的同时仍发生低血糖，直接出现抽搐、昏迷，考虑患者呕吐、饮食消化功能障碍及治疗早期升糖激素的缺乏，即使常规治疗仍不能平衡体内血糖。故对垂体危象出现低血糖时，及时检测血糖并静脉注射50％葡萄糖液非常重要。
希恩综合征并垂体危象患者心肌酶谱临床分析
唐超燕张萍梁慧
医院内分泌科
临床急诊杂志２０１７年１８卷７期
讨论
希恩综合征最先在１９３７年由英国医生Ｓｈｅｅ－ｈａｎ首先报道，多见于发展中国家，特别是在贫穷落后的边远地区，是导致腺垂体前叶功能减退的最主要病因之一。产后无乳和产后闭经是希恩综合征患者最常见的临床表现，在感染等诱因下易出现肾上腺皮质功能急剧恶化，出现垂体危象。垂体危象基础疾病以希恩综合征为常见。垂体危象有低温型、循环衰竭型、水中毒型、高热型、低血糖型、低血压型，也可以呈混合型，各个患者的临床表现不完全相同。
希恩综合征并垂体危象时，肾上腺皮质功能的减退可导致皮质醇缺乏，肾脏的排水能力下降，体内水潴留，体液稀释可导致低血钠，当合并胃肠道问题出现钠摄入减少和（或）丢失过多，严重低血钠会出现，但严重低血钾不常见。国内的研究显示，与正常人相比，垂体前叶功能患者的血钾差异无统计学意义，但其血钠低于正常人。本研究中，与单纯希恩综合征相比，垂体前叶功能患者的血钠较低，血钾差异无统计学意义。促肾上腺皮质激素（ＡＣＴＨ）可同时促进糖皮质激素及醛固酮的分泌，在应激时对醛固酮的分泌有重要的推动作用。希恩综合征患者ＡＣＴＨ分泌不足，保钠排钾作用减轻，一方面由于皮质醇分泌减少，其类盐皮质激素作用也变弱，另一方面是醛固酮分泌也减少，这使希恩综合征患者出现低血钾机会较低。ＣＫ是含量最丰富的肌肉特异性酶，其增高意味着骨骼肌受到破坏。国外对内分泌性肌病的病因分析发现垂体功能异常排在第６位，仅次于甲状腺功能异常、维生素Ｄ缺乏、肾上腺功能异常、甲状旁腺疾病。我国的研究显示非糖尿病就诊的患者肌酶升高中垂体前叶功能减退排在第二位。
本研究中，希恩综合征的ＣＫ、ＣＫ－ＭＢ、ＬＤＨ、α－ＨＢＤＨ都升高，且垂体危象组高于无垂体危象组，显示希恩综合征会对肌肉产生损害，特别是并发垂体危象时。哈斯等研究认为在垂体前叶功能减退患者中，导致ＣＫ增高的触发因素除甲状腺功能减退外，还有低血钾、低血钠的作用，且发现ＣＫ与ＦＴ３负相关。故低血钾也会引激酶升高，但本研究中低血钾不明显，故低血钾引起激酶升高可能性不高。而垂体危象组的血钠比无垂体危象组低，尽管ＦＴ３、ＦＴ４小于无垂体危象组，差异无统计学意义，但ＣＫ与血钠、ＦＴ３呈负相关，与以往研究结果一致。所以我们认为除低血钠外，甲状腺功能减退也在希恩综合征的肌酶升高中发挥作用。电解质紊乱是导致横纹肌溶解的常见病因，希恩综合征也能引起横纹肌溶解。邓瑞芬等报道希恩综合征伴横纹肌溶解１例，考虑与低血钾有关。国外也报道了希恩综合征伴横纹肌溶解，但考虑与低血钠有关。本组资料亦发现垂体危象组心肌酶明显升高，以肌红蛋白升高明显，且１２例患者的ＣＫ值超过正常值上限的１０倍以上，考虑合并横纹肌溶解。
总之，希恩综合征并垂体危象患者的心肌酶高于单纯希恩综合征，这主要与低血钠有关。希恩综合征可引起横纹肌溶解，横纹肌溶解症在希恩综合征并垂体危象并非罕见，但常常被忽略。ＣＫ是发现横纹肌溶解的敏感指标，应对希恩综合征患者检查ＣＫ，以便及早预防，避免其发生横纹肌溶解症，或者及早发现横纹肌溶解并干预，避免产生更严重的后果。
潘鼎之感谢欣赏
