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来源：中华肾脏病杂志年10月第33卷第10期

病理结果显示：免疫荧光：毛细血管壁IgG颗粒状沉积（3+）、IgM（-）、IgA（-）、补体C3（2+）、C4（±）、C1q（±）、纤维蛋白相关抗原（FRA）（-）、κ（±）、λ（+～2+）。

光镜检查：镜下可见2条肾皮质，1条皮髓交界，共计43个肾小球。肾小球基底膜弥漫性增厚，上皮下嗜复红蛋白沉积。肾小管上皮细胞空泡、颗粒变性。肾间质未见明显病变。小动脉未见明显病变。

电镜检查示：肾小球基底膜节段增厚，钉突样增生，上皮下多数块状电子致密物沉积，上皮足突广泛融合，小管上皮空泡变性，溶酶体增多，间质无明显病变。

病理诊断：符合Ⅰ～Ⅱ期膜性肾病（MN）改变。见图1。

治疗方案：给予泼尼松20mgtid，氯沙坦钾等对症治疗，足量激素2月后每周减量5mg，减至每日30mg时改为隔日60mg并加用环孢素25mgbid治疗。规律治疗3个月后复查尿蛋白（2+），自行停用上述药物，医院服用中草药治疗至年7月，期间间断复查尿蛋白（2+），肾功能正常。

年12月患者无诱因出现乏力，伴恶心、食欲下降，双下肢水肿，伴心慌、胸闷，无皮肤瘙痒、咳嗽、咳痰等症状，医院就诊，结果显示：血压/mmHg，血红蛋白偏低，血尿素氮26.2mmol/L，血肌酐μmol/L，彩色超声检查示：腹腔积液，双肾大小正常。临床诊断为“肾功能不全”，继续服用上述药物治疗，疗效不佳，于年4月至本院诊治。

本院实验室检查示：血红蛋白74g/L，尿蛋白（3+），尿蛋白量7.84g/24h，血肌酐μmol/L，血白蛋白22.8g/L，血总胆固醇5.92mmol/L，三酰甘油2.37mmol/L，抗核抗体、抗双链DNA、抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）、抗GBM抗体阴性，抗磷脂酶A2受体（PLA2R）抗体.7RU/ml，给予临时透析管血液透析、抗感染等对症治疗，建议行肾穿刺活检术。患者及其家属医院治疗。3d后病情加重，遂又转至本院。拟诊（1）慢性肾脏病合并急性肾损伤；（2）Ⅰ～Ⅱ膜性肾病收入院。病程中食欲、睡眠欠佳，尿量减少，夜尿1～2次。既往无心脏疾病、糖尿病、脑血管疾病等病史。无家族史。

查体：体温36.5℃，脉搏84次/min，呼吸21次/min，血压/90mmHg，贫血貌，睑结膜苍白，浅表淋巴结无肿大，皮肤黏膜无皮疹、出血点，双肺可闻及少量湿性啰音，腰骶部及双下肢水肿。

入院后实验室检查：血白细胞10.5×/L，血红蛋白96g/L，血小板×/L；尿蛋白（3+），尿红细胞3.96个/μl（正常0～5个/μl），尿蛋白量6.3g/24h；血肌酐

μmol/L，血尿素氮32.3mmol/L，白蛋白26.2g/L，血总胆固醇4.15mmol/L，三酰甘油0.62mmol/L，甲状旁腺素.1ng/L；ANCA、抗GBM抗体均阴性（ELISA法），传染病4项：

乙肝表面抗原阴性，乙肝表面抗体阳性，乙肝e抗原阴性，乙肝e抗体阳性，乙肝核心抗体阳性，丙肝抗体阴性，抗PLA2R抗体＞0RU/ml，N端脑钠肽前体＞ng/L，凝血酶原时间12.3s，活化部分凝血活酶时间34.2s。心电图检查：Q-T间期延长，ST段（Ⅰ、Ⅱ、Ⅴ5、Ⅴ6导联）压低约0.5mV；肾脏超声检查：左肾mm×50mm×48mm，实质厚16mm，右肾mm×55mm×46mm，实质厚14mm；心脏超声：左室壁稍厚，心包积液，左心收缩功能减低；肾动态显像：肾小球滤过率（GFR）左侧=10.88ml/min，右侧=11.31ml/min；肺部CT：双肺呈炎性改变，双侧胸腔积液，心包积液，纵隔内淋巴结稍肿大。给予血液透析、抗感染、保护肾脏等对症治疗。重复肾穿刺活检。

肾病理结果显示：免疫荧光：毛细血管壁颗粒状沉积，IgG（2+）、IgM（-）、IgA（-）、补体C3（-）、C1q（±）、κ（+）、λ（+）；

光镜：镜下可见2条肾皮质，1条皮髓交界，共计35个肾小球。见5个肾小球呈小球硬化，其余小球系膜细胞和基质轻度增生，基底膜弥漫性增厚、链环状结构形成，上皮下、基底膜内嗜复红蛋白沉积，其中可见1个大细胞性新月体，17个大纤维细胞性新月体（3个伴节段硬化），5个大纤维性新月体（2个伴节段硬化），1个小细胞性新月体，1个小纤维细胞性新月体，2个小球节段硬化。肾小管上皮细胞空泡、颗粒变性，大片状萎缩。肾间质弥漫淋巴、单核细胞浸润伴有纤维化，可见灶状分布泡沫细胞。小动脉管壁增厚。

电镜：可见3个肾小球，肾小球系膜细胞和基质轻度增生，基底膜弥漫增厚，钉突样增生，上皮下、基底膜内多数块状电子致密物沉积，上皮足突广泛融合；肾小管上皮溶酶体增多，部分萎缩，可见蛋白管型；肾间质淋巴单核细胞浸润及胶原纤维增生。

病理诊断：符合Ⅲ期膜性肾病，伴新月体性肾小球肾炎。见图2。因肾穿病理结果提示大量新月体，且毛细血管壁颗粒状沉积，医院复查抗GBM抗体，结果显示：ELISA法阴性，间接免疫荧光法检查阳性，抗GBM抗体滴度为（+）。临床诊断：膜性肾病合并抗肾小球基底膜病。

治疗方案：给予甲基泼尼松龙mg连续冲击3d治疗，同时给予铁剂，重组人促红细胞生成素纠正贫血，硝苯地平、特拉唑嗪控制血压。治疗期间给予血液透析3次/周，复查血肌酐维持在～μmol/L，较前无明显变化，建议行血浆置换治疗，因经济原因患者及其家属拒绝，后持续无尿，于院外行规律血液透析，期间规律复查血红蛋白维持在～g/L，血肌酐维持在μmol/L左右。

膜性肾病是中老年人肾病综合征常见的病理类型之一，其病理改变特征为肾小球基底膜上皮细胞下免疫复合物沉积伴基底膜增厚。根据病因可分为特发性膜性肾病（IMN）和继发性膜性肾病。年数据显示IMN占我国原发性肾小球肾炎的9.9%。随着肾穿刺活检技术的普及和发展，MN流行病学特点逐渐被大家认知。多项研究结果显示，MN发病率呈上升趋势，最新研究表明，我国MN成为发病率仅次于IgA肾病的肾小球疾病，占原发性肾小球疾病的30.2%，未来有可能超过IgA肾病。在＞40岁人群中，MN已成为肾病综合征的首要病因。抗肾小球基底膜（GBM）病是循环中抗GBM抗体在脏器中沉积，引起的一组自身免疫性疾病，主要累及肺脏和肾脏。其发病特点为起病急、进展快、预后差。典型的肾脏病理表现为新月体性肾炎。抗肾小球基底膜病是多器官受累的疾病，除肾脏受累外，还常因肺脏受累造成弥漫性肺泡出血，重者导致患者大咯血窒息死亡。抗肾小球基底膜病最常合并抗ANCA相关性小血管炎和MN。既往研究表明，用抗肾小球基底膜病的自身抗原α3（Ⅳ）NCl免疫小鼠，小鼠出现大量蛋白尿，高度水肿，呈典型MN表现，肾组织电镜检查证实为MN，首次从动物实验模型表明抗肾小球基底膜病与MN之间有着密切的联系。有学者报道抗肾小球基底膜病和MN可发生在同一患者,抗肾小球基底膜病可先于MN发生，或MN先于抗肾小球基底膜病发生，或两者可同时发生。这些结果表明抗肾小球基底膜病和MN之间有着密切的联系。

本例患者病史明确，MN发生在前，抗肾小球基底膜病发生在后，结合患者血清特发性膜性肾病的标志性抗体-抗PLA2R抗体阳性结果，综合考虑该患者抗肾小球基底膜病继发于MN，但其具体的发病机制尚不明确。有研究表明，抗肾小球基底膜病合并MN患者，其抗GBM抗体的免疫学特性具有特殊性，抗体识别抗原谱较为局限，除人类肾小球基底型Ⅳ胶原α3链非胶原区1[α3（Ⅳ）NCl]外，对人类肾小球基底膜Ⅳ型胶原的其他α链识别较少，且识别α3（Ⅳ）NCl内部的抗原决定簇EB的抗体水平明显低于经典的抗肾小球基底膜病患者。另有文献报道，用ELISA法并不能检测所有抗肾小球基底膜病患者循环中的抗GBM抗体，而用间接免疫荧光法检测时结果往往为阳性，分析其原因可能为血清可与肾脏组织中隐藏的表位相结合，且此表位与已知的经典的EA、EB表位均不同。该患者在我院曾用ELISA法检测抗GBM抗体为阴性，医院检测，ELISA法呈阴性，间接免疫荧光法呈阳性，提示其抗原表位可能具有特殊性。但是否由于MN导致肾小球基底膜隐藏的表位暴露，继而引发了与经典的抗肾小球基底膜病所暴露的抗原表位有所不同的抗肾小球基底膜病，其机制仍有待进一步的研究。该患者就诊时因长时间服用不明成分中药，就诊时血肌酐较高，轻度贫血，伴大量蛋白尿，低蛋白血症，但双肾大小正常，初步诊断不能排除间质性肾炎或MN合并急性肾损伤导致的急性肾功能衰竭。但因患者个人原因未及时就诊，后行肾穿刺活检结果显示大量新月体形成，且多数肾小球已纤维化。提示我们在临床工作中如发现MN患者出现肾功能异常，应及时重复检测抗GBM抗体，必要时重复肾活检，以明确诊断，避免延误治疗。有研究证实抗肾小球基底膜病合并MN的治疗与经典抗肾小球基底膜病相同，首选充分的血浆置换，该患者因经济原因未行血浆置换，可能是导致预后不佳的原因之一。